Preview

Клиническая медицина

Расширенный поиск

Неврологические нарушения у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой

https://doi.org/10.30629/0023-2149-2023-101-1-41-49

Аннотация

Цель: анализ неврологических нарушений у пациентов с впервые выявленной тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП). Материал и методы. В исследование включены обращения врачей, заподозривших ТТП, а также проанализированы данные о проявлениях болезни у 40 пациентов с ТТП. Результаты. Из 208 обращений в связи с подозрением на ТТП и направления образцов плазмы для исследования активности ADAMTS13 неврологи обратились в 2% случаев. Диагноз ТТП подтвержден у 40 пациентов, из них у 31 (77,5%) отмечены неврологические нарушения, у 9 (22,5%) неврологических нарушений не было. Пациенты с неврологическими нарушениями были старше пациентов без неврологических нарушений (медианы 37 лет и 31 год, р = 0,006). Неврологические нарушения реже наблюдались при ТТП, ассоциированной с беременностью (р = 0,008). Среди неврологических симптомов были нарушения речи (40%), головная боль (30%), когнитивный дефицит (32,5%), угнетение сознания (22,5%), парезы (25%), нарушения чувствительности (20,5%), судороги (10%). При магнитной резонансной томографии/компьютерной томографии (МРТ/КТ) выявлены ишемический инсульт у 47,5%, геморрагический инсульт у 15%. У 6 пациентов, несмотря на неврологическую симптоматику, при МРТ/КТ патология не выявлена. У 4 пациентов при отсутствии неврологических симптомов при МРТ/КТ выявлены ишемические очаги в головном мозге. Умерли 8 пациентов: 2 от сепсиса, 6 от ишемического инсульта. У выживших пациентов после достижения ремиссии неврологическая симптоматика регрессировала. Заключение. Неврологические симптомы выявляются у большинства пациентов с ТТП. МРТ/КТ головного мозга необходимо выполнять всем пациентам с ТТП.

Об авторах

Г. М. Галстян
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия

Галстян Геннадий Мартинович  — д-р мед. наук, заведующий отделом реанимации и интенсивной терапии

125167, Москва



Е. Е. Клебанова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия

Клебанова Елизавета Евгеньевна - врач-анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии

125167, Москва



С. Ю. Мамлеева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия

Мамлеева Светлана Юрьевна — заведующая экспресс-лабораторией отдела реанимации и интенсивной терапии

125167, Москва



С. Ю. Федорова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия

Федорова Светлана Юрьевна — врач-невролог лаборатории по изучению психических и неврологических расстройств при заболеваниях системы крови

125167, Москва



М. Ю. Дроков
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия

Дроков Михаил Юрьевич — канд. мед. наук, руководитель сектора по изучению иммунных воздействий и осложнений после ТКМ

125167, Москва



Г. А. Яцык
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Россия

Яцык Галина Александровна — канд. мед. наук, заведующая кабинетом магнитно-резонансной томографии

125167, Москва



Список литературы

1. Furlan M., Robles R., Lämmle B., Lammle B., Lämmle B. Partial purifi cation and characterization of a protease from human plasma cleaving von Willebrand factor to fragments produced by in vivo proteolysis. Blood. 1996;87:4223–4234. DOI: 10.1182/blood.v87.10.4223.bloodjournal87104223

2. Sadler J.E. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–1188. DOI: 10.1182/blood-2017-04-636431

3. Silverstein А. Thrombotic thrombocytopenic purpura. The initial neurologic manifestations. Arch. Neurol. 1968;18:358–362.

4. Huang F., Li X.P., Xu, Y., Li X.Y., Li D.R., Hao Y., Yu Z.Q., Jin J., Wang J. Clinical characteristics and outcomes of adult patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: A single center retrospective study. Ann. Palliat. Med. 2021;10:5351–5358. DOI: 10.21037/apm-21-759

5. Nokes T., George J.N., Vesely S.K., Awab A. Pulmonary involvement in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Eur. J. Haematol. 2014;92:156–163. DOI: 10.1111/ejh.12222

6. Hosler G.A., Cusumano A.M., Hutchins G.M. Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome are distinct pathologic entities. A review of 56 autopsy cases. Arch. Pathol. Lab. Med. 2003;127:834–839. DOI: 10.5858/2003-127-834-TTPAHU

7. Amorosi E.L., Ultman J.E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1966;45:139–159.

8. Burrus T.M., Wijdicks E.F., Rabinstein A.A. Brain lesions are most often reversible in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. Neurology. 2009;73:66–70. DOI: 10.1212/WNL.0B013E3181AAEA1B

9. Vendramin C., Thomas M., Westwood J.-P., Scully M. Bethesda assay for detecting inhibitory anti-ADAMTS13 antibodies in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. TH Open. 2018;2:e329–e333. DOI: 10.1055/s-0038-1672187

10. Folstein M.F., Folstein S.E., McHugh P.R. «Mini-mental state» A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinicia. J. Psychiatr. Res. 1975;12:189–98. DOI: 10.1016/0022-3956(75)90026-6

11. Cuker A., Cataland S.R., Coppo P., de la Rubia J., Friedman K.D., George J.N., Knoebl P.N., Kremer Hovinga J.A., Lämmle B., Matsumoto M., Pavenski K., Peyvandi F., Sakai K., Sarode R., Thomas M.R., Tomiyama Y., Veyradier A., Westwood J.P., Scully M. Redefi ning Outcomes in Immune TTP: an International Working Group Consensus Report. Blood. 2021;137(14):1855–61. DOI: 10.1182/blood.2020009150

12. Benhamou Y., Boelle P.Y., Baudin B., Ederhy S., Gras J., Galicier L., Azoulay E., Provôt F., Maury E., Pène F., Mira J.P., Wynckel A., Presne C., Poullin P., Halimi J.M., Delmas Y., Kanouni T., Seguin A., Mousson C., Servais A., Bordessoule D., Perez P., Hamidou M., Cohen A., Veyradier A., Coppo P. Cardiac troponin-i on diagnosis predicts early death and refractoriness in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. experience of the french thrombotic microangiopathies reference center. J. Thromb. Haemost. 2015;13:293–302. DOI: 10.1111/jth.12790

13. Meloni G., Proia A., Antonini G., De Lena C., Guerrisi V., Capria S., Trisolini S.M., Ferrazza G., Sideri G., Mandelli F. Thrombotic thrombocytopenic purpura: prospective neurologic, neuroimaging and neurophysiologic evaluation. Haematologica. 2001;86:1194–1199.

14. Blombery P., Kivivali L., Pepperell D., Mcquilten Z., Engelbrecht S., Polizzotto M.N., Phillips L.E., Wood E., Cohney S. Diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in Australia: Findings from the fi rst 5 years of the Australian TTP/thrombotic microangiopathy registry. Int. Med. J. 2016;46:71–79. DOI: 10.1111/imj.12935

15. Chiasakul T., Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematol. Am. Soc. Hematol. Educ. Progr. 2018;530–538. DOI: 10.1182/ASHEDUCATION-2018.1.530

16. Alwan F., Vendramin C., Vanhoorelbeke K., Langley K., McDonald V., Austin S., Clark A., Lester W., Gooding R., Biss T., Dutt T., Cooper N., Chapman O., Cranfi eld T., Douglas K., Watson H.G., van Veen J.J., Sibson K., Thomas W., Manson L., Hill Q.A., Benjamin S., Ellis D., Westwood J.P., Thomas M., Scully M. Presenting ADAMTS13 antibody and antigen levels predict prognosis in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:466–471. DOI: 10.1182/BLOOD-2016-12-758656

17. Weil E.L., Rabinstein A.A. Neurological manifestations of thrombotic microangiopathy syndromes in adult patients. J. Thromb. Thrombolysis. 2021;51:1163–1169. DOI: 10.1007/s11239-021-02431-5

18. Berti de Marinis G., Novello S., Ferrari S., Barzon I., Cortella I., Businaro M.A., Fabris F., Lombardi A.M. Correlation between ADAMTS13 activity and neurological impairment in acute thrombotic microangiopathy patients. J. Thromb. Thrombolysis. 2016;42:586–592. DOI: 10.1007/s11239-016-1395-7

19. Bendapud P.K., Hurwitz S., Fry A., Marques M.B., Waldo S.W., Li A., Sun L., Upadhyay V., Hamdan A., Brunner A.M., Gansner J.M., Viswanathan S., Kaufman R.M., Uhl L., Stowel C.P., Dzik W.H., Makar R.S. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study. Lancet Haematol. 2017;4:e157–e164. DOI: 10.1016/S2352-3026(17)30026-1

20. Thiago J., Castro D.S., Rittner L., Appenzeller S., Yamaguti-Hayakawa G.G., Colella M., De P.E.V., Bizzacchi J.M.A., Reis F., Orsi F.A. Association of plasmic score with neurological symptoms in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Blood. 2019;5:94–95. DOI: 10.1182/blood-2019-129144

21. Souilhol C., Serbanovic-Canic J., Fragiadaki M., Chico T.J., Ridger V., Roddie H., Evans P.C. Endothelial responses to shear stress in atherosclerosis: a novel role for developmental genes. Nat. Rev. Cardiol. 2020;17:52–63. DOI: 10.1038/s41569-019-0239-5

22. South K., Luken B.M., Crawley J.T.B., Phillips R., Thomas M., Collins R.F., Deforche L., Vanhoorelbeke K., Lane D.A. Conformational activation of ADAMTS13. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2014;111:18578–18583. DOI: 10.1073/pnas.1411979112

23. Luken B.M., Turenhout E.A.M., Hulstein J.J.J., Van Mourik J.A., Fijnheer R., Voorberg J., 2005. The spacer domain of ADAMTS13 contains a major binding site for antibodies in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb. Haemost. 2005;93:267– 274. DOI: 10.1160/TH04-05-0301

24. Upreti H., Kasmani J., Dane K., Braunstein E.M., Streiff M.B., Shanbhag S., Moliterno A.R., John Sperati C., Gottesman R.F., Brodsky R.A., Kickler T.S., Chaturvedi S. Reduced ADAMTS13 activity during TTP remission is associated with stroke in TTP survivors. Blood. 2019;134:1037–1045. DOI: 10.1182/blood.2019001056

25. Zhang X.-H., Liang H.-M. Systematic review with network meta-analysis. Diagnostic values of ultrasonography, computed tomography, and magnetic resonance imaging in patients with ischemic stroke. Medicine (Baltimore). 2019;98:e16360. DOI: 10.1097/md.000000000001636

26. Mariotte E., Azoulay E., Galicier L., Rondeau E., Zouiti F., Boisseau P., Poullin P., de Maistre E., Provôt F., Delmas Y., Perez P., Benhamou Y., Stepanian A., Coppo P., Veyradier A. Epidemiology and pathophysiology of adulthood-onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 defi ciency (thrombotic thrombocytopenic purpura): A cross-sectional analysis of the French national registry for thrombotic microangiopathy. Lancet Haematol. 2016;3:e237– e245. DOI: 10.1016/S2352-3026(16)30018-7

27. Галстян Г.М., Шмаков Р.Г., Клебанова Е.Е., Троицкая В.В., Двирнык В.Н., Сурин В.Л., Пшеничникова О.С., Познякова Ю.М., Полушкина Е.С., Гапонова Т.В., Мамлеева С.Ю., Пырегов А.В., Рогачевский О.В., Сысоева Е.П., Цветаева Н.В. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура у беременных: родоразрешать нельзя прерывать. Где поставить запятую? Гематология и трансфузиология. 2022;67(1):42–61.

28. Xu, J., Guan, J., Li, Q., Qian, J., Wang, Y., Huang, Y., Chen, B., Yang, Y., 2021. Sudden coma at the onset of severe refractory thrombotic thrombocytopenic purpura with successful treatment. Transfus. Apher. Sci. 2021;60:103225. DOI: 10.1016/j.transci.2021.103225

29. Aksay E., Kiyan S., Ersel M., Hudaverdi O. Thrombotic thrombocytopenic purpura mimicking acute ischemic stroke. Emerg. Med. J. 2006;23:2–3. DOI: 10.1136/emj.2006.036327.

30. Sukumar S., Brodsky M., Hussain S., Cataland S., Chaturvedi S. Cardiovascular disease is a leading cause of death in thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) survivors. Blood. 2020;136:22–23. DOI: 10.1182/blood-2020-138551

31. Page E.E., Kremer Hovinga J.A., Terrell D.R., Vesely S.K., George J.N. Thrombotic thrombocytopenic purpura: diagnostic criteria, clinical features, and long-term outcomes from 1995 through 2015. Blood Adv. 2017;1:590–600. DOI: 10.1182/BLOODADVANCES.2017005124


Рецензия

Для цитирования:


Галстян Г.М., Клебанова Е.Е., Мамлеева С.Ю., Федорова С.Ю., Дроков М.Ю., Яцык Г.А. Неврологические нарушения у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Клиническая медицина. 2023;101(1):41-49. https://doi.org/10.30629/0023-2149-2023-101-1-41-49

For citation:


Galstyan G.M., Klebanova E.E., Mamleeva S.Yu., Fedorova S.Yu., Drokov M.Yu., Yatsyk G.A. Neurological disorders in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Clinical Medicine (Russian Journal). 2023;101(1):41-49. (In Russ.) https://doi.org/10.30629/0023-2149-2023-101-1-41-49

Просмотров: 643


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0023-2149 (Print)
ISSN 2412-1339 (Online)