Preview

Клиническая медицина

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Только для подписчиков

Сочетание синдрома TEMPI с наследственной тромбофилией

https://doi.org/10.30629/0023-2149-2020-98-4-300-302

Полный текст:

Аннотация

В настоящее время появляется много данных о клональных плазмоклеточных процессах, определяемых как плазмоклеточные дискразии. Нами приводится случай впервые выявленного в России TEMPI-синдрома, относящегося к редкой форме плазмоклеточных дискразий, с описанием клинической симптоматики, трудностей дифференциального диагноза у больного и выявленной при этом синдроме генетической форме тромбофилии. Основными проявлениями TEMPI-синдрома являются телеангиэктазии, эритроцитоз, моноклоновая гаммапатия, перинефральное скопление жидкости и интрапульмональные шунты. В настоящее время четко не установлены механизмы системного влияния моноклональной секреции при этой форме плазмоклеточной дискразии и не разработаны терапевтические подходы к его лечению. Применение бортезомиба в дебюте болезни и далее в составе ротирующихся курсов c дексаметазоном и циклофосфаном дало клинико-гематологический эффект.

Об авторах

В. И. Ершов
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

119991, Москва.



И. Ю. Гадаев
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

Гадаев Игорь Юрьевич — кандидат медицинских наук, доцент кафедры Госпитальной терапии №1 Института клинической медицины им Н.В. Склифосовского.

119991, Москва.



О. Н. Антюфеева
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

119991, Москва.



О. В. Бочкарникова
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

119991, Москва.



И. Я. Соколова
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

119991, Москва.



Д. А. Буданова
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

119991, Москва.



Список литературы

1. Hasan Bazari M.D., Eyal C.A., Douglas M.D., Raul N.U., M.D., Robert B.C. Case Records of the Massachusetts General Hospital (Case 23-2010). N. Engl. J. Med. 2010;363:463-75.

2. Sykes D.B., Schroyens W., O'Connell C. N. Engl. J. Med. 2011;365(5):475-477.

3. Roccaro E.A.M., Ghobrial I.M. Plasma Cell Dyscrasias. Cancer Treatment and Research. 169. 2016.

4. Kyle R.A., Greipp P.R. The laboratory investigation of monoclonal gammopathies. Mayo Clin. Proc. 1978;53(11):719-39.

5. Bridoux F., Leung N., Colin A.H. еt al. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal Signif cance. 2015 International Society of Nephrology.

6. Lipsker D. Monoclonal gammopathy of cutaneous significance: review of a relevant concept. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2017;31(1):45-52.

7. Dispenzieri A. POEMS syndrome: update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am. J. Hematol. 2015;90(10):951-62.

8. Simon A., Asli B., Braun-Falco M., De Koning H. Schnitzler's syndrome: diagnosis, treatment, and follow-up. Allergy. 2013;68(5):562-8.

9. Sykes D.B., Schroyens W., O'Connell C. The TEMPI syndrome — a novel multisystem disease. N. Engl. J. Med. 2011;365(5):475-7.

10. Merlini G.L., Stone M.J. Dangerous small B-cell clones. Blood. 2006;108(8):2520-2530.


Для цитирования:


Ершов В.И., Гадаев И.Ю., Антюфеева О.Н., Бочкарникова О.В., Соколова И.Я., Буданова Д.А. Сочетание синдрома TEMPI с наследственной тромбофилией. Клиническая медицина. 2020;98(4):300-302. https://doi.org/10.30629/0023-2149-2020-98-4-300-302

For citation:


Ershov V.I., Gadaev I.Yu., Antyufeeva O.N., Bochkarnikova O.V., Sokolova I.Y., Budanova D.A. Combining TEMPI syndrome with hereditary thrombophilia. Clinical Medicine (Russian Journal). 2020;98(4):300-302. (In Russ.) https://doi.org/10.30629/0023-2149-2020-98-4-300-302

Просмотров: 85


ISSN 0023-2149 (Print)
ISSN 2412-1339 (Online)