Хирургическое лечение пациента с доброкачественной гиперплазией предстательной железы при тяжелой форме болезни Хагемана

Болезнь Хагемана – редкое генетическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся врожденным дефицитом XII фактора свертывания крови. Частота заболевания в общей популяции неизвестна, так как в нормальных условиях оно протекает бессимптомно, но принято считать, что примерно 1 случай на 1 миллион населения. В статье представлен клинический случай успешного хирургического лечения пациента с аденомой предстательной железы, c тяжелым врожденным дефицитом XII плазменного фактора свертывания. Пациенту выполнена позадилонная аденомэктомия по поводу доброкачественной гиперплазии предстательной железы. Открытый доступ позволил успешно выполнить удаление аденомы предстательной железы несмотря на наличие тяжелого дефицита XII фактора свертывания крови. Для коррекции коагулопатии и возмещения дефицита XII фактора в день операции была проведена трансфузия свежезамороженной плазмы в объеме 10 мл/кг массы тела (870 мл) и введен транексам 1000 мг внутривенно. Предоперационная коррекция дефицита XII фактора в виде трансфузии свежезамороженной плазмы позволила во время операции и в раннем послеоперационном периоде полностью компенсировать дефицит XII фактора и нормализовать показатели АЧТВ, что обеспечило адекватный интраоперационный гемостаз, операционная кровопотеря не более 200 мл. Сразу же после операции для профилактики тромбоэмболических осложнений назначен эноксапарин по 0,4 мл подкожно в сутки в течение 7 дней. Применение низкомолекулярного гепарина исключило угрозу послеоперационных тромбоэмболических осложнений. Течение отдаленного послеоперационного периода без особенностей.

1. Colman R.W., Factor XII deficiency. NORD Guide to Rare Disorders. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins, 2003:895.

2. Halbmayer W.M., Haushofer A., Schön R., Mannhalter C., Strohmer E., Baumgarten K., Fischer M. The prevalence of moderate and severe FXII (Hageman factor) deficiency among the normal population: evaluation of the incidence of FXII deficiency among 300 healthy blood donors. Thromb. Haemost. 1994;71(1):68–72. PMID: 8165648

3. Ratnoff O.D., Busse Jr R.J., Sheon R.P. The demise of john Hageman. New England Journal of Medicine. 1968;279(14): 760–761.

4. Macfarlane R.G. An enzyme cascade in the blood clotting mechanism, and its function as a biochemical amplifier. Nature. 1964;202(4931):498–499.

5. Goodnough L.T., Saito H., Ratnoff O.D. Thrombosis or myocardial infarction in congenital clotting factor abnormalities and chronic thrombocytopenias: a report of 21 patients and a review of 50 previously reported cases. Medicine. 1983;62(4):248–255.

6. Lodi S., Isa L., Pollini E., Bravo A.F., Scalvini A. Defective intrinsic fibrinolytic activity in a patient with severe factor XII-deficiency and myocardial infarction. Scandinavian journal of haematology. 1984;33(1):80–82.

7. Kumar R., Gupta A., Mathur P., Garg M. Factor XII deficiency – A rare coagulation disorder. Indian Journal of Child Health. 2016;3(4):349–350.

8. Lämmle B., Wuillemin W. A., Huber I., Krauskopf M., Zürcher C., Pflugshaupt, R., & Furlan, M. Thromboembolism and bleeding tendency in congenital factor XII deficiency-a study on 74 subjects from 14 Swiss families. Thrombosis and haemostasis. 1991;65(02):117–121

9. Воробьева Н.А., Елизаров М.В., Аверьянова А.В., Путанов М.А., Шемякина Н.Я. Периоперационное ведение пациента с наследственным дефицитом фактора свертывания крови XII при кардиохирургической операции (клинический случай). Анестезиология и реаниматология. 2019;(3):97–104.

10. Шулутко А.М., Крылов А.Ю., Просолов Н.В., Петровская А.А. Периоперационное ведение пациента с недостаточностью XII фактора (болезнь Хагемана). Московский хирургический журнал. 2015;4(44).