Васильченко Михаил Иванович – д-р мед. наук, заместитель главного врача по хирургии
Московская область, г.о. Красногорск, пос. Отрадное
Mikhail I. Vasilchenko – Doctor of Medical Sciences, Deputy Chief Physician for Surgery
Moscow region, Krasnogorsk, village Otradnoe
Переходов Сергей Николаевич – д-р мед. наук, профессор, член-корреспондент РАН, заведующий кафедрой госпитальной хирургии, главный врач
Московская область, г.о. Красногорск, пос. Отрадное;
Москва
Sergey N. Perekhodov – Doctor of Medical Sciences, Professor, Corresponding Member, Head of the Department of Hospital Surgery, Chief Physician
Moscow region, Krasnogorsk, village Otradnoe;
Moscow
Карпун Николай Александрович – д-р мед. наук, профессор кафедры анестезиологии-реаниматологии, заведующий отделением реанимации
Московская область, г.о. Красногорск, пос. Отрадное;
Москва
Nikolai A. Karpun – Doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of Anesthesiology and Intensive Care Medicine, Head of the Intensive Care Unit
Moscow region, Krasnogorsk, village Otradnoe;
Moscow
Федоров Алексей Борисович – канд. мед. наук, заведующий отделением гематологии
Московская область, г.о. Красногорск, пос. Отрадное
Alexey B. Fedorov – Candidate of Medical Sciences, Head of the Hematology Department
Moscow region, Krasnogorsk, village Otradnoe
Деревянко Сергей Павлович – заведующий отделением урологии
Московская область, г.о. Красногорск, пос. Отрадное
Sergey P. Derevyanko – Head of the Department of Urology
Moscow region, Krasnogorsk, village Otradnoe
Куликов Василий Владимирович – врач-уролог
Московская область, г.о. Красногорск, пос. Отрадное
Vasily V. Kulikov – Urologist
Moscow region, Krasnogorsk, village Otradnoe
Бонецкий Борис Александрович – канд. мед. наук, врач-уролог
Московская область, г.о. Красногорск, пос. Отрадное
Boris A. Bonetsky – Candidate of Medical Sciences, Urologist
Moscow region, Krasnogorsk, village Otradnoe
Болезнь Хагемана – редкое генетическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся врожденным дефицитом XII фактора свертывания крови. Частота заболевания в общей популяции неизвестна, так как в нормальных условиях оно протекает бессимптомно, но принято считать, что примерно 1 случай на 1 миллион населения. В статье представлен клинический случай успешного хирургического лечения пациента с аденомой предстательной железы, c тяжелым врожденным дефицитом XII плазменного фактора свертывания. Пациенту выполнена позадилонная аденомэктомия по поводу доброкачественной гиперплазии предстательной железы. Открытый доступ позволил успешно выполнить удаление аденомы предстательной железы несмотря на наличие тяжелого дефицита XII фактора свертывания крови. Для коррекции коагулопатии и возмещения дефицита XII фактора в день операции была проведена трансфузия свежезамороженной плазмы в объеме 10 мл/кг массы тела (870 мл) и введен транексам 1000 мг внутривенно. Предоперационная коррекция дефицита XII фактора в виде трансфузии свежезамороженной плазмы позволила во время операции и в раннем послеоперационном периоде полностью компенсировать дефицит XII фактора и нормализовать показатели АЧТВ, что обеспечило адекватный интраоперационный гемостаз, операционная кровопотеря не более 200 мл. Сразу же после операции для профилактики тромбоэмболических осложнений назначен эноксапарин по 0,4 мл подкожно в сутки в течение 7 дней. Применение низкомолекулярного гепарина исключило угрозу послеоперационных тромбоэмболических осложнений. Течение отдаленного послеоперационного периода без особенностей.
Hageman’s disease is a rare genetic disorder of the hemostasis system characterized by a congenital deficiency of blood coagulation factor XII. The frequency of the disease in the general population is unknown, as it is asymptomatic under normal conditions, but it is considered to be about 1 case per 1 million population. The aim of the work is to present a clinical case of successful surgical treatment of a patient with prostate adenoma, with severe congenital deficiency of plasma coagulation factor XII. The patient underwent a postpartum adenomectomy for benign prostatic hyperplasia. Open access made it possible to successfully remove prostate adenoma despite the presence of severe deficiency of blood coagulation factor XII. To correct coagulopathy and compensate for factor XII deficiency, a transfusion of freshly frozen plasma in a volume of 10 ml/kg body weight (870 ml) was performed on the day of surgery and tranexam 1000 mg was administered intravenously. Preoperative correction of factor XII deficiency in the form of transfusion of freshly frozen plasma allowed during surgery and in the early postoperative period to fully compensate for factor XII deficiency and normalize APTT, which ensured adequate intraoperative hemostasis, surgical blood loss of no more than 200 ml. Immediately after surgery, enoxaparin was prescribed 0.4 ml subcutaneously per day for 7 days to prevent thromboembolic complications. The use of low molecular weight heparin eliminated the threat of postoperative thromboembolic complications. The course of the long-term postoperative period is without any special features.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.