Атипичный гемолитико-уремический синдром
https://doi.org/10.30629/0023-2149-2025-103-12-921-926
Аннотация
Представлен клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома у взрослого мужчины. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — орфанное заболевание, которое протекает с поражением различных органов и систем и сопровождается крайне высокой летальностью. В основе аГУС лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. Высокая летальность при аГУС обусловлена несколькими причинами: крайне низкой частотой заболевания и, как следствие, недостаточной информированностью о нем врачей, неспецифичностью симптомов в начале развития аГУС, быстрым развитием полиорганной недостаточности с поражением почек за счет катастрофического генерализованного тромбообразования в микроциркуляторном русле.
Об авторах
В. В. ЭйрихРоссия
Эйрих Виктория Викторовна — врач-нефролог ГБУЗ ТО ОКБ № 1, аспирант кафедры пропедевтики внутренних болезней
Тюмень
Н. В. Толстоухова
Россия
Толстоухова Наталия Васильевна — канд. мед. наук, заведующий отделением нефрологии
Тюмень
В. А. Жмуров
Россия
Жмуров Владимир Александрович — д-р. мед. наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней Института клинической медицины
Тюмень
А. А. Кутасов
Россия
Кутасов Алексей Андреевич — студент 5-го курса Института клинической медицины
Тюмень
Список литературы
1. Козловская Н.Л., Добронравов В.А., Боброва Л.А., Демьянова К.А., Драпкина О.М., Карунная А.В., Кирсанова Т.В., Прокопенко Е.И. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдром. Нефрология и диализ. 2023;25(4):465–492. DOI: 10.28996/2618-9801-2023-4-465-492
2. Козловская Н.Л. Атипичный гемолотико-уремический синдром: современные представления о патогенезе, клинике, подходах к диагностике и лечению. Тромбоз, гемостаз и реология. 2019;(4):13–20. DOI: 10.25555/THR.2019.4.0895
3. Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015;17(3):242–264. URL: https://medj.rucml.ru/journal/4e432d4e455048524f2d41525449434c452d323031352d31372d332d302d3234322d323634
4. Кара-Сал С.Ч., Мозес В.Г., Мозес К.Б., Рудаева Е.В., Захаров И.С., Елгина С.И. Клинический случай акушерского атипичного гемолитико-уремического синдрома. Фундаментальная и клиническая медицина. 2019;4(1):91–99. DOI: 10.23946/2500-0764-2019-4-1-91-99
5. Макарова Т.Л., Давлетбаева Г.Р., Поладова Л.В., Осипова Н.В., Мельникова Ю.С. Клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома. Практическая медицина. 2013;6(75):181–183.
6. Смирнова Е.А., Куртикова О.В. Клинический случай развития атипичного гемолитико-уремического синдрома во время беременности. Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2022;30(4):555–562. DOI: 10.17816/PAVLOVJ106407
7. Хомяков А.В., Журавлева Л.Ю., Хованских Е.А., Феськов А.А., Сощенко А.Е., Благушина М.А, Соловьева О.В., КошурниковаА.Н.,СоколоваМ.Е.Случаиклиническогонаблюденияпациентов с впервые выявленным атипичным гемолитико-уремическим синдромом в нефрологическом отделении ГБУЗ «ЧОКБ». Вестник Челябинской областной клинической больницы. 2021;2(50):5– 13.
Рецензия
Для цитирования:
Эйрих В.В., Толстоухова Н.В., Жмуров В.А., Кутасов А.А. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Клиническая медицина. 2025;103(12):921-926. https://doi.org/10.30629/0023-2149-2025-103-12-921-926
For citation:
Eirih V.V., Tolstoukhova N.V., Zhmurov V.A., Kutasov A.A. Atypical hemolytic-uremic syndrome. Clinical Medicine (Russian Journal). 2025;103(12):921-926. (In Russ.) https://doi.org/10.30629/0023-2149-2025-103-12-921-926
JATS XML






























