clinmedКлиническая медицинаClinical Medicine (Russian Journal)0023-21492412-1339ООО «Медицинское информационное агентство»10.30629/0023-2149-2025-103-12-921-926clinmed-1340Research ArticleЗАМЕТКИ И НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИNOTES AND OBSERVATIONS FROM PRACTICEАтипичный гемолитико-уремический синдромAtypical hemolytic-uremic syndromehttps://orcid.org/0009-0007-3557-0694ЭйрихВ. В.EirihV. V.

Эйрих Виктория Викторовна — врач-нефролог ГБУЗ ТО ОКБ № 1, аспирант кафедры пропедевтики внутренних болезней

Тюмень

Victoria V. Eirih — Nephrologist of OKB No. 1, postgraduate student of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases

Tyumen 

v.eyrikh@inbox.ruТолстоуховаН. В.TolstoukhovaN. V.

Толстоухова Наталия Васильевна — канд. мед. наук, заведующий отделением нефрологии

Тюмень

Natalia V. Tolstoukhova — Candidate of Medical Sciences Doctor of Sciences, Head of the Department of Nephrology

Tyumen 

https://orcid.org/0000-0002-7228-6197ЖмуровВ. А.ZhmurovV. A.

Жмуров Владимир Александрович — д-р. мед. наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней Института клинической медицины 

Тюмень

Vladimir A. Zhmurov — Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases, Institute of Clinical Medicine

Tyumen 

КутасовА. А.KutasovA. A.

Кутасов Алексей Андреевич — студент 5-го курса Института клинической медицины 

Тюмень

Alexey A. Kutasov — 5th year student of the Institute of Clinical Medicine

Tyumen 

ФГБОУ ВО «Тюменский государственный медицинский университет» Минздрава России ; ГБУЗ Тюменской области «Областная клиническая больница №1»РоссияTyumen State Medical University ; Tyumen Regional Clinical Hospital №1Russian FederationГБУЗ Тюменской области «Областная клиническая больница №1»РоссияTyumen Regional Clinical Hospital №1Russian FederationФГБОУ ВО «Тюменский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияTyumen State Medical UniversityRussian Federation20250303202610312921926Copyright © Эйрих В.В., Толстоухова Н.В., Жмуров В.А., Кутасов А.А., 20262026Эйрих В.В., Толстоухова Н.В., Жмуров В.А., Кутасов А.А.Eirih V.V., Tolstoukhova N.V., Zhmurov V.A., Kutasov A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.clinmedjournal.com/jour/article/view/1340

Представлен клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома у взрослого мужчины. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — орфанное заболевание, которое протекает с поражением различных органов и систем и сопровождается крайне высокой летальностью. В основе аГУС лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. Высокая летальность при аГУС обусловлена несколькими причинами: крайне низкой частотой заболевания и, как следствие, недостаточной информированностью о нем врачей, неспецифичностью симптомов в начале развития аГУС, быстрым развитием полиорганной недостаточности с поражением почек за счет катастрофического генерализованного тромбообразования в микроциркуляторном русле.

A clinical case of atypical hemolytic uremic syndrome in an adult man is presented. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is an orphan disease that affects various organs and systems and is accompanied by extremely high mortality. aHUS is based on uncontrolled activation of the alternative complement pathway, leading to generalized thrombus formation in the vessels of the microcirculatory bed. High mortality in aHUS is due to several reasons: extremely rare incidence of the disease and, as a result, low awareness of it by doctors, nonspecific symptoms at the onset of aHUS, rapid development of multiple organ failure with kidney damage due to catastrophic generalized thrombus formation in the microcirculatory bed.

атипичный гемолитико-уремический синдромтромботическая микроангиопатиягемодиализэкулизумабatypical hemolytic uremic syndromethrombotic microangiopathyhemodialysiseculizumabReferencesКозловская Н.Л., Добронравов В.А., Боброва Л.А., Демьянова К.А., Драпкина О.М., Карунная А.В., Кирсанова Т.В., Прокопенко Е.И. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдром. Нефрология и диализ. 2023;25(4):465–492. DOI: 10.28996/2618-9801-2023-4-465-492Kozlovskaya N.L., Dobronravov V.A., Bobrova L.A., Demyanova K.A., Drapkina O.M., Karunnaya A.V., Kirsanova T.V., Prokopenko E.I. Clinical guidelines for the management of adult patients with atypical hemolytic-uremic syndrome. Nephrology and Dialysis. 2023;25(4):465–492. (In Russian). DOI: 10.28996/2618-9801-2023-4-465-492Козловская Н.Л. Атипичный гемолотико-уремический синдром: современные представления о патогенезе, клинике, подходах к диагностике и лечению. Тромбоз, гемостаз и реология. 2019;(4):13–20. DOI: 10.25555/THR.2019.4.0895Kozlovskaya N.L. Atypical hemolytic uremic syndrome: current understanding of the pathogenesis, clinic, approaches to diagnosis and treatment. Tromboz, gemostaz i reologia. 2019;(4):13–20. (In Russian). DOI: 10.25555/THR.2019.4.0895Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015;17(3):242–264. URL: https://medj.rucml.ru/journal/4e432d4e455048524f2d41525449434c452d323031352d31372d332d302d3234322d323634Kozlovskaya N.L, Prokopenko E.I, Emirova Kh.M, Serikova S.Y. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of atypical hemolytic uremic syndrome. Nephrology and dialysis. 2015;17(3):242–264. (In Russian). URL: https://medj.rucml.ru/journal/4e432d4e455048524f2d41525449434c452d323031352d31372d332d302d3234322d323634Кара-Сал С.Ч., Мозес В.Г., Мозес К.Б., Рудаева Е.В., Захаров И.С., Елгина С.И. Клинический случай акушерского атипичного гемолитико-уремического синдрома. Фундаментальная и клиническая медицина. 2019;4(1):91–99. DOI: 10.23946/2500-0764-2019-4-1-91-99Kara-Sal S.Ch., Mozes V.G., Mozes K.B., Rudaeva E.V., Zakharov I.S., Elgina S.I. Clinical case of obstetric atypical hemolytic uremic syndrome. Fundamental and Clinical Medicine. 2019;4(1):91–99. (In Russian). DOI: 10.23946/2500-0764-2019-4-1-91-99Макарова Т.Л., Давлетбаева Г.Р., Поладова Л.В., Осипова Н.В., Мельникова Ю.С. Клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома. Практическая медицина. 2013;6(75):181–183.Makarova T.L., Davletbaeva G.R., Poladova L.V., Osipova N.V., Melnikova Yu.S. Clinical case of atypical hemolytic uremic syndrome. Prakticheskaya medicina. 2013;6(75):181–183. (In Russian).Смирнова Е.А., Куртикова О.В. Клинический случай развития атипичного гемолитико-уремического синдрома во время беременности. Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2022;30(4):555–562. DOI: 10.17816/PAVLOVJ106407Smirnova E.A., Kurtikova O.V. Case report of development of atypical hemolyticuremic syndrome in pregnancy. I.P.Pavlov Russian Medical herald. 2022;30(4):555–562. (In Russian). DOI: 10.17816/PAVLOVJ106407Хомяков А.В., Журавлева Л.Ю., Хованских Е.А., Феськов А.А., Сощенко А.Е., Благушина М.А, Соловьева О.В., КошурниковаА.Н.,СоколоваМ.Е.Случаиклиническогонаблюденияпациентов с впервые выявленным атипичным гемолитико-уремическим синдромом в нефрологическом отделении ГБУЗ «ЧОКБ». Вестник Челябинской областной клинической больницы. 2021;2(50):5– 13.Khomyakov A.V., Zhuravleva L.Yu., Khovanskikh E.A., Feskov A.A., Soshchenko A.E., Blagoushina M.A., Solovieva O.V., Koshurnikova A.N., Sokolova M.E. A cases of clinical observation of patients with newly diagnosed atypical hemolytic uremic syndrome in the nephrology department of the State clinical hospital of the Russian Federation. Vestnik Chelyabinskoj oblastnoj klinicheskoj bolnicy. 2021;2(50):5–13. (In Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.