Гипертрофическая апикальная кардиомиопатия (синдром Ямагучи): тактика принятия решений
https://doi.org/10.30629/0023-2149-2025-103-10-11-827-835
Аннотация
В статье описаны варианты апикальной гипертрофической кардиомиопатии, ее этиология и патогенез, клиническая картина, возможности инструментальной диагностики и тактика лечения. Представлен клинический случай пациента с апикальной гипертрофической кардиомиопатией. Описаны особенности течения заболевания, современные подходы к оценке прогноза. Рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики.
Об авторах
Н. И. ГуляевРоссия
Гуляев Николай Иванович — д-р мед. наук, профессор, начальник кардиологического центра ФГБУ «НМИЦ ВМТ им. А.А. Вишневского» Минобороны России.
Красногорск; Москва
Ю. В. Овчинников
Россия
Овчинников Юрий Викторович — д-р мед. наук, профессор, филиал ФГБВОУ ВО «ВМедА им. С.М. Кирова» Минобороны России в г. Москве.
Москва
Н. А. Варавин
Россия
Варавин Никита Алексеевич — канд. мед. наук, старший ординатор кардиологического отделения 1 клиники (терапии усовершенствования врачей) им. академика Н.С. Молчанова ФГБВОУ ВО «ВМедА им. С.М. Кирова» Минобороны России.
Санкт-Петербург
И. A. Пужалов
Россия
Пужалов Илья Алексеевич — слушатель, член Военно-научного общества курсантов и слушателей при 1-й кафедре (терапии усовершенствования врачей) им. академика Н.С. Молчанова ФГБВОУ ВО «ВМедА им. С.М. Кирова» Минобороны России.
Санкт-Петербург
А. А. Сантаков
Россия
Сантаков Александр Андреевич — слушатель, член Военно-научного общества курсантов и слушателей при 1-й кафедре (терапии усовершенствования врачей) им. академика Н.С. Молчанова ФГБВОУ ВО «ВМедА им. С.М. Кирова» Минобороны России.
Санкт-Петербург
И. А. Меньков
Россия
Меньков Игорь Анатольевич — канд. мед. наук, заведующий отделением — врач-рентгенолог рентгеновского отделения лучевой диагностики (стационарных пациентов) клиники рентгенорадиологии ФГБВОУ ВО «ВМедА им. С.М. Кирова» Минобороны России.
Санкт-Петербург
Список литературы
1. Klarich K.W., Christine H Attenhofer Jost, Josepha Binder, et al. Risk of death in long-term follow-up of patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 2013; 111 (12): 1784—1791. Doi: 10.1016/j.amjcard.2013.02.040
2. Neubauer S., Kolm P., Ho C.Y. et al. Distinct Subgroups in Hypertrophic Cardiomyopathy in the NHLBI HCM Registry. J. Am. Coll. Cardiol. 2019;74:2333-45. DOI: 10.1016/j.jacc.2019.08.1057
3. Jan M.F., Todaro M.C., Oreto L., Tajik A.J. Apical hypertrophic cardiomyopathy: Present status. Int. J. Cardiol. 2016;222:745-59. DOI: 10.1016/j.ijcard.2016.07.154
4. Towe E.C., Bos J.M., Ommen S.R. et. al. Genotype-Phenotype Correlations in Apical Variant Hypertrophic Cardiomyopathy. Congenit. Heart Dis. 2015;10:E139-45. DOI: 10.1111/chd.12242
5. Ader F., Jedraszak G., Janin A., et al. Prevalence and phenotypes associated with ALPK3 null variants in a large French multicentric cohort: Confirming its involvement in hypertrophic cardiomyopathy. Clin. Genet. 2024;105:676-82. DOI: 10.1111/cge.14505
6. Huang Z., Lin K., Huang J., Chen Y. et al. Characteristics and outcomes associated with sarcomere mutations in patients with hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and metaanalysis. Int. J. Cardiol. 2024; 409:132213. DOI: 10.1016/j.ijcard.2024.132213
7. Curran L., de Marvao A., Inglese P. et al. Genotype-Phenotype Taxonomy of Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ. Genom Precis. Med. 2023;16:e004200. DOI: 10.1161/CIRCGEN.123.004200
8. Hughes R.K., Knott K.D., Malcolmson J. et al. Apical Hypertrophic Cardiomyopathy: The Variant Less Known. J. Am. Heart. Assoc. 2020;9:e015294. DOI: 10.1161/JAHA.119.015294
9. Pelliccia F., Pasceri V., Limongelli G. et al. Long-term outcome of nonobstructive versus obstructive hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Int. J. Cardiol. 2017;243:379-84. DOI: 10.1016/j.ijcard.2017.06.071
10. Ma H., Zhou Y., He Y. et al. Prognosis for patients with apical hypertrophic cardiomyopathy: A multicenter cohort study based on propensity score matching. Kardiol. Pol. 2023;81:1247-56. DOI: 10.33963/v.kp.98355
11. Kim E.K., Lee S., Hwang J.W. et al. Differences in apical and non-apical types of hypertrophic cardiomyopathy: a prospective analysis of clinical, echocardiographic, and cardiac magnetic resonance findings and outcome from 350 patients. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2016;17:678-86. DOI: 10.1093/ehjci/jev192
12. Rouskas P., Zegkos T., Ntelios D. et al. Prevalence, characteristics, and natural history of apical phenotype in a large cohort of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Hellenic Journal of Cardiology. 2023;73:8-15. DOI: 10.1016/j.hjc.2023.02.004
13. Maron M.S., Rowin E.J., Wessler B.S. et al. Enhanced American College of Cardiology/American Heart Association Strategy for Prevention of Sudden Cardiac Death in High-Risk Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. JAMA Cardiol. 2019;4:644. DOI: 10.1001/jamacardio.2019.1391
14. Flores R.F., Mane F., Antunes N., Pereira V.H. Apical hypertrophic cardiomyopathy, are low-risk patients really at low risk? A case report. Eur. Heart J. Case Rep. 2020;4:1-4. DOI: 10.1093/ehjcr/ytaa316
15. Rathore A., Fortier J.C., Chen K. et. al. High-Risk Apical Hypertrophic Cardiomyopathy Requiring an Implantable CardioverterDefibrillator: A Case Report of an Overlooked Etiology. Cureus. 2023;8;15(7):e41564. DOI: 10.7759/cureus.41564
16. Kubo T., Kitaoka H., Okawa M. et al. Clinical Profiles of Hypertrophic Cardiomyopathy With Apical Phenotype Comparison of Pure-Apical Form and Distal-Dominant Form. Circulation Journal. 2009;73:2330-6. DOI: 10.1253/circj.CJ-09-0438
17. Wang C., Zhou W., Geske J.B. et al. Clinical Implications of Left Ventricular Apex Mechanics in Patients With Apical Hypertrophic Cardiomyopathy. Journal of the American Society of Echocardiography. 2024. DOI: 10.1016/j.echo.2024.08.016
18. Mihos C.G., Horvath S.A., Fernandez R., Escolar E. Left ventricular strain and myocardial work in apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Thorac. Dis. 2023;15:3197-207. DOI: 10.21037/jtd-23-202
19. Rowin E.J., Maron M.S., Adler A. et al. Importance of newer cardiac magnetic resonance-based risk markers for sudden death prevention in hypertrophic cardiomyopathy: An international multicenter study. Heart Rhythm. 2022;19:782-9. DOI: 10.1016/j.hrthm.2021.12.017
20. Parcharidou D., Zegkos T., Ntelios D. et al. The natural history of hypertrophic cardiomyopathy in a large Mediterranean cohort. Journal of Cardiovascular Medicine. 2020;21:428-34. DOI: 10.2459/JCM.0000000000000945
21. Гончарова Д.Ю., Бикбаева Г.Р., Тухбатова А.А. и др. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия как маска острого коронарного синдрома. Клинические наблюдения. Российский кардиологический журнал. 2022;27(4S):5262. DOI: 10.15829/1560-4071-2022-5262. EDN GOFPPS
22. Чанахчян Ф.Н., Гуляев Н.И., Сливинский Д.В. и др. Мультимодальная визуализация в диагностике апикальной гипертрофической кардиомиопатии: клинический случай. Лучевая диагностика и терапия. 2023;14(3):93-98. DOI: 10.22328/2079-5343-2023-14-3-93-98
23. Tang Y., Ma X., Wang J. et al. Incremental prognostic value of left atrial strain in apical hypertrophic cardiomyopathy: a cardiovascular magnetic resonance study. Eur. Radiol. 2024;55(1):83-91. DOI: 10.1007/s00330-024-11058-y
24. Ye T.T.S., Siah Q.Z., Tan B.Y.Q. et al. Ischaemic events in hypertrophic cardiomyopathy patients with and without atrial fibrillation: a systematic review and meta-analysis. J. Thromb. Thrombolysis. 2022;55:83-91. DOI: 10.1007/s11239-022-02713-6
25. Shirotani S., Minami Y., Saito C. et al. B-type natriuretic peptide and outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Cardiol. 2020;76:357-63. DOI: 10.1016/j.jjcc.2020.03.015
26. Mihos C.G., Escolar E., Fernandez R. Right ventricular hypertrophy in apical hypertrophic cardiomyopathy. Echocardiography. 2023;40:515-23. DOI: 10.1111/echo.15588
27. Игнатенко Г.А., Тарадин Г.Г., Куглер Т.Е., Куликова С.О. Особенности обструкции выносящего тракта левого желудочка у больных с различными фенотипами гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2024;17(1):7-13. DOI: 10.17116/kardio2024170117
28. Konstantinov I.E., Fricke T.A. Commentary: A paradigm change in surgical management of the apical hypertrophic cardiomyopathy to avoid heart transplantation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2024;26:S0022-5223(24)00658-5. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2024.07.042
29. Афанасьев А.В., Богачев-Прокофьев А.В., Кирилова В.С. и др. Трансапикальная миоэктомия как альтернатива трансплантации сердца у пациента с апикальной гипертрофической кардиомиопатией. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2024;12(1):127-134. DOI: 10.33029/23081198-2024-12-1-127-134
30. Лысенко А.В., Салагаев Г.И., Леднев П.В. и др. Комбинированная трансапикальная и трансаортальная миоэктомия у больной с гипертрофической кардиомиопатией. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2021;14(3):220-223. DOI: 10.17116/kardio202114031220
31. Fang J., Liu Y., Zhu Y. et al. First-in-human transapical beatingheart septal myectomy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2023;82:575-86. DOI: 10.1016/j.jacc.2023.05.052
Рецензия
Для цитирования:
Гуляев Н.И., Овчинников Ю.В., Варавин Н.А., Пужалов И.A., Сантаков А.А., Меньков И.А. Гипертрофическая апикальная кардиомиопатия (синдром Ямагучи): тактика принятия решений. Клиническая медицина. 2025;103(10-11):827-835. https://doi.org/10.30629/0023-2149-2025-103-10-11-827-835
For citation:
Gulyaev N.I., Ovchinnikov Yu.V., Varavin N.A., Puzhalov I.A., Santakov A.A., Menkov I.A. Hypertrophic apical cardiomyopathy (Yamaguchi syndrome): decision-making tactics. Clinical Medicine (Russian Journal). 2025;103(10-11):827-835. (In Russ.) https://doi.org/10.30629/0023-2149-2025-103-10-11-827-835
JATS XML






























