Синдром Целена– Геллерстедта с развитием микрокровоизлияний в легкие после повторного инфицирования SARS-CoV-2

Представлен редкий случай летального исхода при синдроме Целена–Геллерстедта с развитием микрокрокровоизлияний в легких после повторного инфицирования SARS-COV-2. Описаны морфологические изменения в легочной ткани и их взаимосвязь с данными клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования. В легочной ткани выявлялись множественные кровоизлияния с участками пневмонии. Межальвеолярные перегородки определялись с фибриноидной дезорганизацией, диффузной инфильтрацией и разрозненно расположенными многоядерными клетками с гемосидерином. Особенность случая: летальный исход наступил в молодом возрасте, с отсутствием утолщения альвеол и фиброза легочной ткани, гипертрофии правых отделов сердца и соматической патологии, но с выраженными морфологическими изменениями в виде фибриноидной дезорганизации стенки сосудов, с диффузной клеточной инфильтрацией, выраженным геморрагическим экссудатом в просветах альвеол, выявлялись множественные кровоизлияния с обилием макрофагов, гранулами гемосидерина, клетки межальвеолярных перегородок определялись с кариолизисом. Отмечались разрывы мелких и средних сосудов легких и мелкие тромбы в некоторых из них. Таким образом, наследственная неполноценность эластических волокон мелких и средних сосудов легких, характерная для синдрома Целена–Геллерстедта, вероятно, способствовала их дилатации, повышенной проницаемости, стазу крови, разрывам и кровоизлияниям в легочную ткань. Особо следует отметить, что мелкие тромботические массы определялись именно в этих сосудах. Триггером явилось повторное инфицирование SARS-COV-2.

1. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis. Am. J. Med. Sci. 1999;317:67–74.

2. Chen К. Anemia as the sole presenting symptom of idiopathic pulmonary hemosiderosis: report of two cases. Chang. Gung. Med. J. 2004;27:824–829.

3. Willms Н. Diagnostics and therapy of idiopathic pulmonary hemosiderosis. Med. Klin. (Munich). 2007;102(6):445–450.

4. Павлинова Е.Б., Сафонова Т.И., Киршина И.А. Клинический случай идиопатического гемосидероза легких в практике врачапедиатра. Российский педиатрический журнал. 2022;3(1):231.

5. Малюжинская Н.В., Моргунова М.А., Петрова И.В. Идиопатический гемосидероз легких в детском возрасте (клинические случаи). Онкогематология. 2022;17(1):82–6. DOI: 10.17650/1818834620221718286

6. Chen X.Y., Sun J.M., Huang X.J. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin. Respir. J. 2017;11:677–681. DOI: 10.1111/crj.12440

7. de Silva C., Mukherjee A., Jat K.R. Pulmonary Hemorrhage in Children: Etiology, Clinical Profile and Outcome. Indian J. Pediatr. 2019;86(1):7–11. DOI: 10.1007/s12098-018-2725-x

8. Тaytard J., Nathan N., de Blic. New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare® cohort. Orphanet J. Rare Dis. 2013;8(161). DOI: 10.1186/1750-1172-8-161

9. Болотова Е.В., Шульженко Л.В., Терман Е.А. Идиопатический гемосидероз легких (клиническое наблюдение в динамике). Пульмонология. 2020;30(1):115–120. DOI: 10.18093/0869-0189-2020-30-1-115-120

10. Varga Z., Flammer A.J., Steiger P. Endothelial cell infection and endotheliitis in COVID-19. The Lancet. 2020;395(10234):1417–8.

11. Levi M., Scully M. How I treat disseminated intravascular coagulation. Blood. 2018;131(8):845–54.