Preview

Клиническая медицина

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Только для подписчиков

Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией

https://doi.org/10.30629/0023-2149-2021-99-1-68-74

Полный текст:

Аннотация

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к орфанным заболеваниям, характеризующимся повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС). ЛАГ является труднодиагностируемой патологией ввиду неспецифичности первых симптомов. Без ранней диагностики и лечения прогноз ЛАГ крайне неблагоприятен, так при системной склеродермии 60% больных умирают в первые 2 года. В Республике Саха (Якутия) в настоящее время насчитывается 38 пациентов с ЛАГ, при этом наблюдается тенденция к увеличению их количества. С этим связана необходимость проведения научных исследований пациентов с ЛАГ, проживающих на территории Республики Саха (Якутия). Представлено клиническое наблюдение в течение 1,5 года за пациенткой 45 лет с ЛАГ, ассоциированной с системной склеродермией, которое демонстрирует трудности в дифференциальной диагностике ЛАГ, позднее начало применения ЛАГ-специфической фармакотерапии. В статье рассматривается эффективность применения оригинальных ЛАГ-специфических лекарственных препаратов и их дженериков.

Об авторах

Е. К. Попова
Медицинский институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова» Минобрнауки России
Россия

Попова Елена Капитоновна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтической и факультетской терапии с эндокринологией и ЛФК

677000, Якутск



Н. С. Архипова
ГАУ Республики Саха (Якутия) «Республиканская больница № 1 — Национальный центр медицины» Минздрава России
Россия

677010, Якутск



Н. В. Ильин
ГАУ Республики Саха (Якутия) «Республиканская больница № 1 — Национальный центр медицины» Минздрава России
Россия

677010, Якутск



А. Д. Асекритов
Медицинский институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова» Минобрнауки России
Россия

677000, Якутск



Е. А. Игнатьев
Медицинский институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова» Минобрнауки России
Россия

 

677000, Якутск



Д. В. Соловьева
Медицинский институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова» Минобрнауки России
Россия

677000, Якутск



М. Г. Неустроева
Медицинский институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова» Минобрнауки России
Россия

677000, Якутск



И. О. Попов
Медицинский институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова» Минобрнауки России
Россия

677000, Якутск



Список литературы

1. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;37:67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317.

2. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4–23.

3. Кароли Н.А., Ребров А.П. Легочная гипертензия у больных системной склеродермией. Клиническая медицина. 2016;94(9):918– 923. DOI: 10.18821/0023-2149-2016-94-11-918-923

4. Волков А.В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани. Научно-практическая ревматология. 2015;53(1):69–77. DOI: 10.14412/1995-4484-2015-69-77

5. Волков А.В., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани: современное состояние проблемы. Научно-практическая ревматология. 2018;56(4):474–485. DOI: 10.14412/1995-4484-2018-474-485

6. Barst R.J., McGoon M., Torbicki A. et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2004;43:40–S47. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.02.032

7. Avouac J., Airò P., Meune C., Beretta L., Dieude P., Caramaschi P., Tiev K., Cappelli S., Diot E., Vacca A., Cracowski J.L., Sibilia J., Kahan A., Matucci-Cerinic M., Allanore Y. Prevalence of pulmonary hypertension in systemic sclerosis in European Caucasians and metaanalysis of 5 studies. J. Rheumatol. 2010;37(11):2290–2298. DOI: 10.3899/jrheum.100245

8. Launay D., Sitbon O., Le Pavec J. et al. Long-term outcome of systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension treated with bosentan as first-line monoherapy followed or not by the addition of prostanoid or sildenafil. Rheumatology (Oxford). 2010:49(3):490–500. DOI: 10.1093/rheumatology/kep398

9. Заигрова Н.К., Урясьев О.М., Гармаш В.Я. Клинический случай легочной гипертензии при системной склеродермии. Земскийврач. 2015;4(28):52–55.

10. Shah A.A., Wigley F.M., Hummers L.K. Telangiectases in scleroderma: a potential clinical marker of pulmonary arterial hypertension. J. Rheumatol. 2010;37(1):98–104. DOI: 10.3899/jrheum.090697

11. Chung L., Liu J., Parsons L. et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest. 2010;138(6):1383–94. DOI: 10.1378/chest.10-0260

12. Clements P.J., Tan M., McLaughlin V.V. et al. The pulmonary arterial hypertension quality enhancement research initiative: comparison of patients with idiopathic PAH to patients with systemic sclerosis-associated PAH. Ann. Rheum. Dis. 2012;71(2):249–52. DOI: 10.1136/annrheumdis-2011-200265

13. Van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. et al. 2013 Classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league against rheumatism collaborative initiative. Ann. Rheum. Dis. 2013;72(11):1747–1755. DOI: 10.1136/annrheumdis-2013-204424

14. Mould T.L., Roberts-Thomson P.J. Pathogenesis of telangiectasia in scleroderma. Asian Pac. J. Allergy Immunol. 2000;18(4):195–200.

15. Thakkar V., Stevens W., Prior D. et al. The inclusion of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a sensitive screening strategy for systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension: a cohort study. Arthritis Res. Ther. 2013;15:193. DOI: 10.1186/ar4383

16. Nagaya N., Uematsu M., Satoh T. et al. Serum uric acid levels correlate with the severity and the mortality of primary pulmonary hypertension. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999;160(2):487–92. DOI: 10.1164/ajrccm.160.2.9812078

17. Leyva F., Anker S.D., Godsland I.F. et al. Uric acid in chronic heart failure: A marker of chronic inflammation. Eur. Heart J. 1998;19(12):1814–22. DOI: 10.1053/euhj.1998.1188

18. Юдкина Н.Н., Валеева Э.Г., Таран И.Н., Николаева Е.В, Парамонов В.М., Курмуков И.А., Валиева З.С., Архипова О.С., Мартынюк Т.В., Волков А.В., Насонов Е.Л., Чазова И.Е. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией , и идиопатическая легочная гипертензия: сравнительный анализ клинико-демографических особенностей и выживаемости по данным Российского национального регистра. Системные гипертензии. 2016;13(2):65–72.

19. Tan E.M. Antinuclear antibodies: diagnostic markers for autoimmune diseases and probes for cell biology. Adv. Immunol. 1989;44:93. DOI: 10.1016/S0065-2776(08)60641-0

20. Mierau R., Moinzadeh P., Riemekasten G. et al. Frequency of disease-associated and other nuclear autoantibodies in patients of the German network for systemic scleroderma: correlation with characteristic clinical features. Arthritis Res. Ther. 2011;13(5):172. DOI: 10.1186/ar3495

21. Villalta D., Imbastaro T., Di Giovanni S. et al. Diagnostic accuracy and predictive value of extended autoantibody profile in systemic sclerosis. Autoimmun. Rev. 2012;12(2):114–20. DOI: 10.1016/j.autrev.2012.07.005

22. Moinzadeh P., Riemekasten G., Wang Y. et al. Frequency of disease-associated and other nuclear autoantibodies in patients of the German network for systemic scleroderma: correlation with characteristic clinical features. Arthritis Res. Ther. 2011;13(5):172. DOI: 10.1186/ar3495

23. Ананьева Л.П., Александрова Е.Н. Аутоантитела при системной склеродермии: спектр, клинические ассоциации и прогностическое значение. Научно-практическая ревматология. 2016;54(1):86–99. DOI: 10.14412/1995-4484-2016-86-99

24. Thakkar V., Stevens W., Prior D. et al. The inclusion of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a sensitive screening strategy for systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension: a cohort study. Arthritis Res. Ther. 2013;15(6):193. DOI: 10.1186/ar4383

25. Юдкина Н.Н., Николаева Е.В., Мартынюк Т.В., Волков А.В. Клинический субтип системной склеродермии, ассоциированный с легочной артериальной гипертензией . Кардиологический вестник. 2017;(4):66–75.

26. Galie N., Manes A., Branzi A. Prostanoids for pulmonary arterial hypertension. Am. J. Respir. Med. 2003;2(2):123–37. DOI: 10.1007/BF03256644

27. Simonneau G., Gatzoulis M.A., Adatia I. et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2013;62(25):34–41. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.029

28. Galie N., Ghofrani H.A., Torbicki A. et al. for the Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension (SUPER) Study Group. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2005;353:2148–57. DOI: 10.1056/NEJMoa050010

29. McLaughlin V.V., Oudiz R.J., Frost A. et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006;174(11):1257–63. DOI: 10.1164/rccm.200603-358oc

30. Ghofrani H.A., Galie N., Grimminger F. et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2013;369:330–40. DOI: 10.1056/NEJMoa1209655

31. Humbert M., Coghlan J.G., Ghofrani H.A. et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with connective tissuedisease: results from PATENT-1 and PATENT-2. Ann. Rheum. Dis. 2017;76(2):422–6. DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-209087

32. Olschewski H., Simonneau G., Galie N. et al; Aerosolized Iloprost Randomized Study Group. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2002;347(5):322–9. DOI: 10.1056/NEJMoa02020.4

33. Galie N., Ghofrani H.A., Torbicki A. et al. for the Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension (SUPER) Study Group. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. New Engl. J. Med. 2005;353:2148–57. DOI: 10.1056/NEJMoa050010

34. Ghofrani H.A., Galie N., Grimminger F. et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2013;369:330–40. DOI: 10.1056/NEJMoa1209655


Для цитирования:


Попова Е.К., Архипова Н.С., Ильин Н.В., Асекритов А.Д., Игнатьев Е.А., Соловьева Д.В., Неустроева М.Г., Попов И.О. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией. Клиническая медицина. 2021;99(1):68-74. https://doi.org/10.30629/0023-2149-2021-99-1-68-74

For citation:


Popova E.K., Arkhipova N.S., Ilyin N.V., Asekritov A.D., Ignatiev E.A., Solovyova D.V., Neustroeva M.G., Popov I.O. Pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma. Clinical Medicine (Russian Journal). 2021;99(1):68-74. (In Russ.) https://doi.org/10.30629/0023-2149-2021-99-1-68-74

Просмотров: 65


ISSN 0023-2149 (Print)
ISSN 2412-1339 (Online)