Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией
https://doi.org/10.30629/0023-2149-2021-99-1-68-74
Аннотация
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к орфанным заболеваниям, характеризующимся повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС). ЛАГ является труднодиагностируемой патологией ввиду неспецифичности первых симптомов. Без ранней диагностики и лечения прогноз ЛАГ крайне неблагоприятен, так при системной склеродермии 60% больных умирают в первые 2 года. В Республике Саха (Якутия) в настоящее время насчитывается 38 пациентов с ЛАГ, при этом наблюдается тенденция к увеличению их количества. С этим связана необходимость проведения научных исследований пациентов с ЛАГ, проживающих на территории Республики Саха (Якутия). Представлено клиническое наблюдение в течение 1,5 года за пациенткой 45 лет с ЛАГ, ассоциированной с системной склеродермией, которое демонстрирует трудности в дифференциальной диагностике ЛАГ, позднее начало применения ЛАГ-специфической фармакотерапии. В статье рассматривается эффективность применения оригинальных ЛАГ-специфических лекарственных препаратов и их дженериков.
Ключевые слова
Об авторах
Е. К. ПоповаРоссия
Попова Елена Капитоновна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтической и факультетской терапии с эндокринологией и ЛФК
677000, Якутск
Н. С. Архипова
Россия
677010, Якутск
Н. В. Ильин
Россия
677010, Якутск
А. Д. Асекритов
Россия
677000, Якутск
Е. А. Игнатьев
Россия
677000, Якутск
Д. В. Соловьева
Россия
677000, Якутск
М. Г. Неустроева
Россия
677000, Якутск
И. О. Попов
Россия
677000, Якутск
Список литературы
1. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;37:67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317.
2. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4–23.
3. Кароли Н.А., Ребров А.П. Легочная гипертензия у больных системной склеродермией. Клиническая медицина. 2016;94(9):918– 923. DOI: 10.18821/0023-2149-2016-94-11-918-923
4. Волков А.В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани. Научно-практическая ревматология. 2015;53(1):69–77. DOI: 10.14412/1995-4484-2015-69-77
5. Волков А.В., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани: современное состояние проблемы. Научно-практическая ревматология. 2018;56(4):474–485. DOI: 10.14412/1995-4484-2018-474-485
6. Barst R.J., McGoon M., Torbicki A. et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2004;43:40–S47. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.02.032
7. Avouac J., Airò P., Meune C., Beretta L., Dieude P., Caramaschi P., Tiev K., Cappelli S., Diot E., Vacca A., Cracowski J.L., Sibilia J., Kahan A., Matucci-Cerinic M., Allanore Y. Prevalence of pulmonary hypertension in systemic sclerosis in European Caucasians and metaanalysis of 5 studies. J. Rheumatol. 2010;37(11):2290–2298. DOI: 10.3899/jrheum.100245
8. Launay D., Sitbon O., Le Pavec J. et al. Long-term outcome of systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension treated with bosentan as first-line monoherapy followed or not by the addition of prostanoid or sildenafil. Rheumatology (Oxford). 2010:49(3):490–500. DOI: 10.1093/rheumatology/kep398
9. Заигрова Н.К., Урясьев О.М., Гармаш В.Я. Клинический случай легочной гипертензии при системной склеродермии. Земскийврач. 2015;4(28):52–55.
10. Shah A.A., Wigley F.M., Hummers L.K. Telangiectases in scleroderma: a potential clinical marker of pulmonary arterial hypertension. J. Rheumatol. 2010;37(1):98–104. DOI: 10.3899/jrheum.090697
11. Chung L., Liu J., Parsons L. et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest. 2010;138(6):1383–94. DOI: 10.1378/chest.10-0260
12. Clements P.J., Tan M., McLaughlin V.V. et al. The pulmonary arterial hypertension quality enhancement research initiative: comparison of patients with idiopathic PAH to patients with systemic sclerosis-associated PAH. Ann. Rheum. Dis. 2012;71(2):249–52. DOI: 10.1136/annrheumdis-2011-200265
13. Van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. et al. 2013 Classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league against rheumatism collaborative initiative. Ann. Rheum. Dis. 2013;72(11):1747–1755. DOI: 10.1136/annrheumdis-2013-204424
14. Mould T.L., Roberts-Thomson P.J. Pathogenesis of telangiectasia in scleroderma. Asian Pac. J. Allergy Immunol. 2000;18(4):195–200.
15. Thakkar V., Stevens W., Prior D. et al. The inclusion of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a sensitive screening strategy for systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension: a cohort study. Arthritis Res. Ther. 2013;15:193. DOI: 10.1186/ar4383
16. Nagaya N., Uematsu M., Satoh T. et al. Serum uric acid levels correlate with the severity and the mortality of primary pulmonary hypertension. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999;160(2):487–92. DOI: 10.1164/ajrccm.160.2.9812078
17. Leyva F., Anker S.D., Godsland I.F. et al. Uric acid in chronic heart failure: A marker of chronic inflammation. Eur. Heart J. 1998;19(12):1814–22. DOI: 10.1053/euhj.1998.1188
18. Юдкина Н.Н., Валеева Э.Г., Таран И.Н., Николаева Е.В, Парамонов В.М., Курмуков И.А., Валиева З.С., Архипова О.С., Мартынюк Т.В., Волков А.В., Насонов Е.Л., Чазова И.Е. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией , и идиопатическая легочная гипертензия: сравнительный анализ клинико-демографических особенностей и выживаемости по данным Российского национального регистра. Системные гипертензии. 2016;13(2):65–72.
19. Tan E.M. Antinuclear antibodies: diagnostic markers for autoimmune diseases and probes for cell biology. Adv. Immunol. 1989;44:93. DOI: 10.1016/S0065-2776(08)60641-0
20. Mierau R., Moinzadeh P., Riemekasten G. et al. Frequency of disease-associated and other nuclear autoantibodies in patients of the German network for systemic scleroderma: correlation with characteristic clinical features. Arthritis Res. Ther. 2011;13(5):172. DOI: 10.1186/ar3495
21. Villalta D., Imbastaro T., Di Giovanni S. et al. Diagnostic accuracy and predictive value of extended autoantibody profile in systemic sclerosis. Autoimmun. Rev. 2012;12(2):114–20. DOI: 10.1016/j.autrev.2012.07.005
22. Moinzadeh P., Riemekasten G., Wang Y. et al. Frequency of disease-associated and other nuclear autoantibodies in patients of the German network for systemic scleroderma: correlation with characteristic clinical features. Arthritis Res. Ther. 2011;13(5):172. DOI: 10.1186/ar3495
23. Ананьева Л.П., Александрова Е.Н. Аутоантитела при системной склеродермии: спектр, клинические ассоциации и прогностическое значение. Научно-практическая ревматология. 2016;54(1):86–99. DOI: 10.14412/1995-4484-2016-86-99
24. Thakkar V., Stevens W., Prior D. et al. The inclusion of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a sensitive screening strategy for systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension: a cohort study. Arthritis Res. Ther. 2013;15(6):193. DOI: 10.1186/ar4383
25. Юдкина Н.Н., Николаева Е.В., Мартынюк Т.В., Волков А.В. Клинический субтип системной склеродермии, ассоциированный с легочной артериальной гипертензией . Кардиологический вестник. 2017;(4):66–75.
26. Galie N., Manes A., Branzi A. Prostanoids for pulmonary arterial hypertension. Am. J. Respir. Med. 2003;2(2):123–37. DOI: 10.1007/BF03256644
27. Simonneau G., Gatzoulis M.A., Adatia I. et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2013;62(25):34–41. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.029
28. Galie N., Ghofrani H.A., Torbicki A. et al. for the Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension (SUPER) Study Group. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2005;353:2148–57. DOI: 10.1056/NEJMoa050010
29. McLaughlin V.V., Oudiz R.J., Frost A. et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006;174(11):1257–63. DOI: 10.1164/rccm.200603-358oc
30. Ghofrani H.A., Galie N., Grimminger F. et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2013;369:330–40. DOI: 10.1056/NEJMoa1209655
31. Humbert M., Coghlan J.G., Ghofrani H.A. et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with connective tissuedisease: results from PATENT-1 and PATENT-2. Ann. Rheum. Dis. 2017;76(2):422–6. DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-209087
32. Olschewski H., Simonneau G., Galie N. et al; Aerosolized Iloprost Randomized Study Group. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2002;347(5):322–9. DOI: 10.1056/NEJMoa02020.4
33. Galie N., Ghofrani H.A., Torbicki A. et al. for the Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension (SUPER) Study Group. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. New Engl. J. Med. 2005;353:2148–57. DOI: 10.1056/NEJMoa050010
34. Ghofrani H.A., Galie N., Grimminger F. et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2013;369:330–40. DOI: 10.1056/NEJMoa1209655
Рецензия
Для цитирования:
Попова Е.К., Архипова Н.С., Ильин Н.В., Асекритов А.Д., Игнатьев Е.А., Соловьева Д.В., Неустроева М.Г., Попов И.О. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией. Клиническая медицина. 2021;99(1):68-74. https://doi.org/10.30629/0023-2149-2021-99-1-68-74
For citation:
Popova E.K., Arkhipova N.S., Ilyin N.V., Asekritov A.D., Ignatiev E.A., Solovyova D.V., Neustroeva M.G., Popov I.O. Pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma. Clinical Medicine (Russian Journal). 2021;99(1):68-74. (In Russ.) https://doi.org/10.30629/0023-2149-2021-99-1-68-74