Инфекционный эндокардит клапана легочной артерии при врожденном дефекте аорто-легочной перегородки с синдромом Эйзенменгера: клиническое наблюдение

Дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП) представляет собой редкий врожденный порок сердца, характеризующийся аномальным сообщением между восходящей аортой и легочным стволом при наличии двух отдельных полулунных клапанов. Среди септальных аномалий ДАЛП ассоциируется с наиболее быстрым и неблагоприятным развитием легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера; летальность при неоперированном пороке достигает 40% в первый год жизни. В статье представлен клинический случай 49-летнего пациента с врожденным ДАЛП, осложнившимся синдромом Эйзенменгера, у которого развился инфекционный эндокардит клапана легочной артерии – крайне редкое сочетание, ранее не описанное в литературе.

1. Gužvinec P., Muscogiuri G., Hrabak-Paar M. CT Assessment of aortopulmonary septal defect: how to approach it? J. Clin. Med. 2024;13(12):3513. DOI: 10.3390/jcm13123513. PMID: 38930042; PMCID: PMC11204932

2. Cui M., Xia B., Wang H., Liu H., Yin X. A Rare case of adult aorto pulmonary window combined with anomalous origin of the right pulmonary artery from the aorta leading to eisenmenger syndrome. J. Int. Med. Res. 2021;49(1):300060520984656. DOI: 10.1177/0300060520984656. PMID: 33472471; PMCID: PMC7829515

3. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Дефект аортолегочной перегородки». 2025 Доступно по: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/730_2

4. El Dick J., El-Rassi I., Tayeh C., Bitar F., Arabi M. Aortopulmonary window in adults: A rare entity leading to Eisenmenger syndrome. Echocardiography. 2019;36:1173–1178. DOI: 10.1111/echo.14368

5. Барышникова И.Ю., Шмальц А.А. Диагностика легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Часть 2 Эхокардиография. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2021;66(6):23–32.

6. Su-Mei A.K., Ju-Le T. Large unrepaired aortopulmonary window — survival into the seventh decade. Echocardiography. 2007;24(1): 71–3. DOI: 10.1111/j.1540-8175.2006.00353.x. PMID: 17214626

7. Aggarwal H.K., Gupta T., Jain D., Rohilla S. Aortopulmonary window-a rare presentation in post-partum female. Biomed Res (Aligarh). 2011;22(3):345–347.

8. Kose M., Ucar S., Emet S., Akpinar TS., Yalin K. A Case of Aortopulmonary Window: Asymptomatic until the First Pregnancy. Case Rep. Cardiol. 2015;2015:935253. DOI: 10.1155/2015/935253. Epub 2015 Sep 17 PMID: 26457208; PMCID: PMC4589611

9. Balegadde A.V., Vijan V., Thachathodiyl R., Kappanayil M. A case of asymptomatic large aortopulmonary window in an adult: Role of cardiac CT, CMRI, and 3D printing technology. Anatol. J. Cardiol. 2018;19(1):72–74. DOI: 10.14744/AnatolJCardiol.2017.7948. PMID: 29339703; PMCID: PMC5864793

10. Nadig S., Kapoor A., Kumar S., Gaharwar S., Phadke RV. A rare case of large aortopulmonary window with Eisenmenger syndrome and adult survival. J. Cardiol. Cases. 2014;10(5):193–195. DOI: 10.1016/j.jccase.2014.07.008. PMID: 30534241; PMCID: PMC6279648

11. Niles N.R., Schmidt W.A. Aortopulmonary septal defect and longevity. Chest. 1980;78(2):336–8. DOI: 10.1378/chest.78.2.336. PMID: 7398426

12. Sharma S.K., Ameta D., Shukla A., Chopra K., Gehlot K., Kumar Sharma M., Bhargava K. Aortopulmonary window and interrupted aortic arch with Eisenmenger syndrome in an adult. Circulation. 2015;132(13):e157–9. DOI: 10.1161/CIRCULATIONA-HA.114.014707. PMID: 26416632

13. Bobylev D., Sommer W., Avsar M., Horke A., Haverich A., Warnecke G. Aortopulmonary window: a rare untreated adult case. Heart Lung Circ. 2014;23(10):e235–6. DOI: 10.1016/j.hlc.2014.06.006. PMID: 25035159

14. Myers P.O., Lador F., Hachulla A.L., Bouchardy J., Noble S., Licker M., Pache J.C., Kalimanovaska-Ostric D., Djukic M., Kalangos A., Beghetti M. Unrestrictive Aortopulmonary Window: Extreme Presentation as Non-Eisenmenger in a 30-Year-Old Patient. Circulation. 2016;133(19):1907-10. DOI: 10.1161/CIRCULATION-AHA.115.020819. PMID: 27166350

15. Yüksel İÖ., Köklü E., Arslan Ş., Üreyen ÇM., Küçükseymen S. Aortopulmonary window in adulthood: Surviving at 22 years without intervention or pulmonary vascular disease. Turk. Kardiyol. Dern. Ars. 2016;44(4):332-4. DOI: 10.5543/tkda.2016.94224. PMID: 27372619

16. Демин А.А., Кобалава Ж.Д., Скопин И.И., Тюрин В.П., Бойцов С.А., Голухова Е.З. и др. Инфекционный эндокардит и инфекция внутрисердечных устройств. Клинические рекомендации 2021 Российский кардиологический журнал. 2022;27(10):5233.