clinmedКлиническая медицинаClinical Medicine (Russian Journal)0023-21492412-1339ООО «Медицинское информационное агентство»10.30629/0023-2149-2026-104-4-316-322clinmed-1457Research ArticleЗАМЕТКИ И НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИNOTES AND OBSERVATIONS FROM PRACTICEИнфекционный эндокардит клапана легочной артерии при врожденном дефекте аорто-легочной перегородки с синдромом Эйзенменгера: клиническое наблюдениеInfective endocarditis of the pulmonary valve in congenital aortopulmonary septal defect with eisenmenger syndromehttps://orcid.org/0000-0002-4050-7389АхмедоваН. Э.AkhmedovaN. E.

Ахмедова Назлы Эльсевар кызы – ординатор второго года по специальности «Кардиология»

Рязань

Nazly E. kyzy Akhmedova – second-year resident in the specialty «Cardiology»

Ryazan

ahmedova_an@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6658-2072ФилоненкоС. П.FilonenkoS. P.

Филоненко Сергей Павлович – канд. мед. наук, доцент кафедры госпитальной терапии с курсом медико-социальной экспертизы

Рязань

Sergey P. Filonenko – Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Hospital Therapy with a course in Medical and Social Expertise

Ryazan

https://orcid.org/0000-0003-1435-4865ГлуховецИ. Б.GlukhovetsI. В.

Глуховец Илья Борисович – канд. мед. наук, доцент кафедры гистологии, патологической анатомии и медицинской генетики

Рязань

Ilya В. Glukhovets – Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Histology, Pathological Anatomy and Medical Genetics

Ryazan

https://orcid.org/0000-0002-7459-5380СубботинС. В.SubbotinS. V.

Субботин Сергей Викторович – канд. мед. наук, заведующий кардиологическим отделением №1 Рязанского областного клинического кардиологического диспансера

Рязань

Sergey V. Subbotin – Candidate of Medical Sciences, Head of the Cardiology Department №1 of the Ryazan Regional Clinical Cardiology Dispensary

Ryazan

ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова»РоссияRyazan State Medical UniversityRussian FederationГБУ РО «Областной клинический кардиологический диспансер»РоссияRegional Clinical Cardiology DispensaryRussian Federation2026200620261044316322Copyright © Ахмедова Н.Э., Филоненко С.П., Глуховец И.Б., Субботин С.В., 20262026Ахмедова Н.Э., Филоненко С.П., Глуховец И.Б., Субботин С.В.Akhmedova N.E., Filonenko S.P., Glukhovets I.В., Subbotin S.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.clinmedjournal.com/jour/article/view/1457

Дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП) представляет собой редкий врожденный порок сердца, характеризующийся аномальным сообщением между восходящей аортой и легочным стволом при наличии двух отдельных полулунных клапанов. Среди септальных аномалий ДАЛП ассоциируется с наиболее быстрым и неблагоприятным развитием легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера; летальность при неоперированном пороке достигает 40% в первый год жизни. В статье представлен клинический случай 49-летнего пациента с врожденным ДАЛП, осложнившимся синдромом Эйзенменгера, у которого развился инфекционный эндокардит клапана легочной артерии – крайне редкое сочетание, ранее не описанное в литературе.

An aortopulmonary septal defect (APSD) is a rare congenital heart anomaly characterized by an abnormal communication between the ascending aorta and the pulmonary trunk in the presence of two distinct semilunar valves. Among septal defects, APSD is associated with the most rapid and unfavorable progression of pulmonary hypertension and Eisenmenger syndrome; in unoperated cases, mortality reaches up to 40% within the first year of life. We present a clinical case of a 49-year-old patient with congenital APSD complicated by Eisenmenger syndrome, who developed infective endocarditis of the pulmonary valve – an extremely rare combination not previously described in the literature.

инфекционный эндокардитдефект аорто-легочной перегородкиврожденные пороки сердцасиндром Эйзенменгералегочная гипертензияклапан легочной артерииinfective endocarditisaortopulmonary septal defectcongenital heart defectsEisenmenger syndromepulmonary hypertensionpulmonary valveReferencesGužvinec P., Muscogiuri G., Hrabak-Paar M. CT Assessment of aortopulmonary septal defect: how to approach it? J. Clin. Med. 2024;13(12):3513. DOI: 10.3390/jcm13123513. PMID: 38930042; PMCID: PMC11204932Gužvinec P., Muscogiuri G., Hrabak-Paar M. CT Assessment of aortopulmonary septal defect: how to approach it? J. Clin. Med. 2024;13(12):3513. DOI: 10.3390/jcm13123513. PMID: 38930042; PMCID: PMC11204932Cui M., Xia B., Wang H., Liu H., Yin X. A Rare case of adult aorto pulmonary window combined with anomalous origin of the right pulmonary artery from the aorta leading to eisenmenger syndrome. J. Int. Med. Res. 2021;49(1):300060520984656. DOI: 10.1177/0300060520984656. PMID: 33472471; PMCID: PMC7829515Cui M., Xia B., Wang H., Liu H., Yin X. A Rare case of adult aorto pulmonary window combined with anomalous origin of the right pulmonary artery from the aorta leading to eisenmenger syndrome. J. Int. Med. Res. 2021;49(1):300060520984656. DOI: 10.1177/0300060520984656. PMID: 33472471; PMCID: PMC7829515Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Дефект аортолегочной перегородки». 2025 Доступно по: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/730_2[Clinical Guidelines of the Ministry of Health of the Russian Federation “Aortopulmonary Septal Defect”. 2025 (In Russ.)]. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/730_2El Dick J., El-Rassi I., Tayeh C., Bitar F., Arabi M. Aortopulmonary window in adults: A rare entity leading to Eisenmenger syndrome. Echocardiography. 2019;36:1173–1178. DOI: 10.1111/echo.14368El Dick J., El-Rassi I., Tayeh C., Bitar F., Arabi M. Aortopulmonary window in adults: A rare entity leading to Eisenmenger syndrome. Echocardiography. 2019;36:1173–1178. DOI: 10.1111/echo.14368Барышникова И.Ю., Шмальц А.А. Диагностика легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Часть 2 Эхокардиография. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2021;66(6):23–32.[Baryshnikova I.Yu., Shmalts A.A. Diagnosis of pulmonary hypertension associated with congenital heart defects. Part 2 Echocardiography. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2021; 66(6):23–32. (In Russ.)]. DOI: 10.21508/1027-4065-2021-66-6-23-32Su-Mei A.K., Ju-Le T. Large unrepaired aortopulmonary window — survival into the seventh decade. Echocardiography. 2007;24(1): 71–3. DOI: 10.1111/j.1540-8175.2006.00353.x. PMID: 17214626Su-Mei A.K., Ju-Le T. Large unrepaired aortopulmonary window — survival into the seventh decade. Echocardiography. 2007;24(1): 71–3. DOI: 10.1111/j.1540-8175.2006.00353.x. PMID: 17214626Aggarwal H.K., Gupta T., Jain D., Rohilla S. Aortopulmonary window-a rare presentation in post-partum female. Biomed Res (Aligarh). 2011;22(3):345–347.Aggarwal H.K., Gupta T., Jain D., Rohilla S. Aortopulmonary window-a rare presentation in post-partum female. Biomed Res (Aligarh). 2011;22(3):345–347.Kose M., Ucar S., Emet S., Akpinar TS., Yalin K. A Case of Aortopulmonary Window: Asymptomatic until the First Pregnancy. Case Rep. Cardiol. 2015;2015:935253. DOI: 10.1155/2015/935253. Epub 2015 Sep 17 PMID: 26457208; PMCID: PMC4589611Kose M., Ucar S., Emet S., Akpinar TS., Yalin K. A Case of Aortopulmonary Window: Asymptomatic until the First Pregnancy. Case Rep. Cardiol. 2015;2015:935253. DOI: 10.1155/2015/935253. Epub 2015 Sep 17 PMID: 26457208; PMCID: PMC4589611Balegadde A.V., Vijan V., Thachathodiyl R., Kappanayil M. A case of asymptomatic large aortopulmonary window in an adult: Role of cardiac CT, CMRI, and 3D printing technology. Anatol. J. Cardiol. 2018;19(1):72–74. DOI: 10.14744/AnatolJCardiol.2017.7948. PMID: 29339703; PMCID: PMC5864793Balegadde A.V., Vijan V., Thachathodiyl R., Kappanayil M. A case of asymptomatic large aortopulmonary window in an adult: Role of cardiac CT, CMRI, and 3D printing technology. Anatol. J. Cardiol. 2018;19(1):72–74. DOI: 10.14744/AnatolJCardiol.2017.7948. PMID: 29339703; PMCID: PMC5864793Nadig S., Kapoor A., Kumar S., Gaharwar S., Phadke RV. A rare case of large aortopulmonary window with Eisenmenger syndrome and adult survival. J. Cardiol. Cases. 2014;10(5):193–195. DOI: 10.1016/j.jccase.2014.07.008. PMID: 30534241; PMCID: PMC6279648Nadig S., Kapoor A., Kumar S., Gaharwar S., Phadke RV. A rare case of large aortopulmonary window with Eisenmenger syndrome and adult survival. J. Cardiol. Cases. 2014;10(5):193–195. DOI: 10.1016/j.jccase.2014.07.008. PMID: 30534241; PMCID: PMC6279648Niles N.R., Schmidt W.A. Aortopulmonary septal defect and longevity. Chest. 1980;78(2):336–8. DOI: 10.1378/chest.78.2.336. PMID: 7398426Niles N.R., Schmidt W.A. Aortopulmonary septal defect and longevity. Chest. 1980;78(2):336–8. DOI: 10.1378/chest.78.2.336. PMID: 7398426Sharma S.K., Ameta D., Shukla A., Chopra K., Gehlot K., Kumar Sharma M., Bhargava K. Aortopulmonary window and interrupted aortic arch with Eisenmenger syndrome in an adult. Circulation. 2015;132(13):e157–9. DOI: 10.1161/CIRCULATIONA-HA.114.014707. PMID: 26416632Sharma S.K., Ameta D., Shukla A., Chopra K., Gehlot K., Kumar Sharma M., Bhargava K. Aortopulmonary window and interrupted aortic arch with Eisenmenger syndrome in an adult. Circulation. 2015;132(13):e157–9. DOI: 10.1161/CIRCULATIONA-HA.114.014707. PMID: 26416632Bobylev D., Sommer W., Avsar M., Horke A., Haverich A., Warnecke G. Aortopulmonary window: a rare untreated adult case. Heart Lung Circ. 2014;23(10):e235–6. DOI: 10.1016/j.hlc.2014.06.006. PMID: 25035159Bobylev D., Sommer W., Avsar M., Horke A., Haverich A., Warnecke G. Aortopulmonary window: a rare untreated adult case. Heart Lung Circ. 2014;23(10):e235–6. DOI: 10.1016/j.hlc.2014.06.006. PMID: 25035159Myers P.O., Lador F., Hachulla A.L., Bouchardy J., Noble S., Licker M., Pache J.C., Kalimanovaska-Ostric D., Djukic M., Kalangos A., Beghetti M. Unrestrictive Aortopulmonary Window: Extreme Presentation as Non-Eisenmenger in a 30-Year-Old Patient. Circulation. 2016;133(19):1907-10. DOI: 10.1161/CIRCULATION-AHA.115.020819. PMID: 27166350Myers P.O., Lador F., Hachulla A.L., Bouchardy J., Noble S., Licker M., Pache J.C., Kalimanovaska-Ostric D., Djukic M., Kalangos A., Beghetti M. Unrestrictive Aortopulmonary Window: Extreme Presentation as Non-Eisenmenger in a 30-Year-Old Patient. Circulation. 2016;133(19):1907-10. DOI: 10.1161/CIRCULATION-AHA.115.020819. PMID: 27166350Yüksel İÖ., Köklü E., Arslan Ş., Üreyen ÇM., Küçükseymen S. Aortopulmonary window in adulthood: Surviving at 22 years without intervention or pulmonary vascular disease. Turk. Kardiyol. Dern. Ars. 2016;44(4):332-4. DOI: 10.5543/tkda.2016.94224. PMID: 27372619Yüksel İÖ., Köklü E., Arslan Ş., Üreyen ÇM., Küçükseymen S. Aortopulmonary window in adulthood: Surviving at 22 years without intervention or pulmonary vascular disease. Turk. Kardiyol. Dern. Ars. 2016;44(4):332-4. DOI: 10.5543/tkda.2016.94224. PMID: 27372619Демин А.А., Кобалава Ж.Д., Скопин И.И., Тюрин В.П., Бойцов С.А., Голухова Е.З. и др. Инфекционный эндокардит и инфекция внутрисердечных устройств. Клинические рекомендации 2021 Российский кардиологический журнал. 2022;27(10):5233.[Demin A.A., Kobalava Zh.D., Skopin I.I., Tyurin V.P., Boytsov S.A., Golukhova E.Z.et al. Infective endocarditis and infection of intracardiac devices. Clinical guidelines 2021 Russian Journal of Cardiology. 2022;27(10):5233. ( In Russian)]. DOI: 10.15829/1560-4071-2022-5233

The authors declare that there are no conflicts of interest present.