Трудности диагностики приобретенной гемофилии А

Приобретенная гемофилия А (ПГА) — редкое и опасное для жизни аутоиммунное заболевание, связанное с развитием ингибиторов к фактору свертывания VIII. В представленном клиническом наблюдении описан случай 82-летней пациентки с внутричерепным кровоизлиянием и множественными гематомами, у которой диагностирована ПГА. Диагноз подтвержден по данным коагулограммы, включающей удлинение АЧТВ и снижение активности фактора VIII до 3,5%. Проведенное лечение включало гемостатическую и иммуносупрессивную терапию с положительной динамикой. Наблюдение подчеркивает необходимость своевременной диагностики ПГА и индивидуального терапевтического подхода, особенно у пожилых пациентов без предшествующего геморрагического анамнеза. Представленный случай иллюстрирует сложности диагностики ПГА в условиях маскирующей клинической картины и показывает значимость междисциплинарного взаимодействия врачей различных специальностей.

1. Knoebl P., Marco P., Baudo F., Collins P., Huth-Kuhne A., Nemes L. et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J. Thromb. Haemost. 2012;10(4):622–31. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x

2. Franchini M., Zaff anello M., Lippi G. Acquired hemophilia in pediatrics: a systematic review. Pediatr. Blood Cancer. 2010;55(4):606–11. DOI: 10.1002/pbc.22657

3. Collins P., Hirsch S., Baglin T.P., Dolan G., Hanley J., Makris M. et al. Acquired haemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation. Blood. 2007;109(5):1870–7. DOI: 10.1182/blood-2006-06-029850

4. Napolitano M., Siragusa S., Mancuso S., Kessler C.M. Acquired haemophilia in cancer: a systematic and critical literature review. Haemophilia. 2018;24(1):43–56. DOI: 10.1111/hae.13365

5. Meiklejohn D.J., Watson H.G. Acquired haemophilia in association with organ-specifi c auto-immune disease. Haemophilia. 2001;7:523– 525. DOI: 10.1046/j.1365-2516.2001.00519.x

6. Kessler C.M., Knöbl P. Acquired haemophilia: an overview for clinical practice. Eur. J. Haematol. 2015;95(81):36–44. DOI: 10.1111/ejh.12689

7. Franchini M., Capra F., Nicolini N. et al. Drug-induced antifactor VIII antibodies: a systematic review. Med. Sci. Monit. 2007;13:RA55–RA61

8. Cohen A.J., Kessler C.M. Acquired inhibitors. Baillieres Clin. Haematol.1996;9(2):331–54. DOI: 10.1016/S0950-3536(96)80067-9

9. Franchini M., Lippi G. Acquired hemophilia A. Adv. Clin. Chem. 2011;54:71–80. DOI: 10.1016/B978-0-12-387025-4.00003-0

10. Evangelidis N., Kotsiou N., Evangelidis P., Alevizopoulos V.I., Dermitzakis I., Chissan S., Vakalopou-lou S., Gavriilaki E. Genetics and Epigenetics in Acquired Hemophilia A: From Bench to Bedside. Curr. Issues Mol. Biol. 2024;46(6):5147–5160. DOI: 10.3390/cimb46060309

11. Marino R. Acquired Hemophilia A: Bleeding Pattern and Hemostatic Therapeutic Strategies. Medicina (Kaunas). 2023;59(10):1739. DOI: 10.3390/medicina59101739

12. Pham T.V., Sorenson C.A., Nable J.V. Acquired factor VIII defi ciency presenting with compart-ment syndrome. Am. J. Emerg. Med. 2014;32:195.e1–195.e2. DOI: 10.1016/j.ajem.2013.09.022

13. Franchini M., Vaglio S., Marano G., Mengoli C., Gentili S., Pupella S., & Liumbruno G.M. (2017). Acquired hemophilia A: a review of recent data and new therapeutic options. Hematology. 2017;22(9):514–520. DOI: 10.1080/10245332.2017.1319115

14. Tiede A., Collins P., Knoebl P., Teitel J., Kessler C., Shima M. et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020;105(7):1791–801. DOI: 10.3324/haematol.2019.230771

15. Baudo F., Collins P., Hüth-Kühne A., Lévesque H., Marco P., Nemes L. et al. Management of bleeding in acquired hemophilia A: Results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) Registry. Blood. 2012;120(1):39–46. DOI: 10.1182/blood-2012-02-408930

16. Tiede A., Klamroth R., Scharf RE., Trappe R.U., Holstein K., Hüth-Kühne A. et al. Prognostic factors for remission of and survival in acquired hemophilia A (AHA): Results from the GTHAH 01/2010 study. Blood. 2015;125(7):1091–7. DOI: 10.1182/blood-2014-07-587089

17. Brinster A., Bertrand MA., Guillot X., Sondag M., Wendling D. Acquired hemophilia, rheumatoid arthritis, and TNFα antagonists: Comment on the article “Acquired hemophilia possibly induced by etanercept in a patient with rheumatoid arthritis”. Joint Bone Spine. 2015;82(5):384–5. DOI: 10.1016/j.jbspin.2015.04.003

18. Parry-Jones A.R., Krishnamurthi R., Ziai W.C., Shoamanesh A., Wu S., Martins S.O., Anderson C.S. World Stroke Organization (WSO): Global intracerebral hemorrhage factsheet 2025. Int. J. Stroke. 2025;20(2):145–150. DOI: 10.1177/17474930241307876

19. MedElement. Геморрагический инсульт. Клинические протоколы РФ 2022. Diseases.medelement.com. 2022. URL: https://diseases.medelement.com/disease/геморрагический-инсульт-кпрф-2022/17488 (25.06.2024).

20. Tsuyama N., Ichiba T., Naito H. Unusual initial manifestation of acquired hemophilia A: A normal activated partial thromboplastin time, intramuscular hematoma and cerebral hemorrhage. Intern. Med. 2016;55(19):3347–9. DOI: 10.2169/internalmedicine.55.7125

21. Hayashi T., Yamamoto J., Karibe H., Kameyama M., Tominaga T. Newly diagnosed acquired haemophilia A manifesting as massive intracranial haemorrhage following neurosurgical procedure. World Neurosurg. 2017;108:992.e1–992.e4. DOI: 10.1016/j.wneu.2017.08.154

22. Santoro R.C., Molinari A.C., Leotta M., Martini T. Isolated Prolongation of Activated Partial Thromboplastin Time: Not Just Bleeding Risk! Medicina (Kaunas). 2023;59(6):1169. DOI: 10.3390/medicina59061169

23. Patriarcheas V., Tsamos G., Vasdeki D., Kotteas E., Kollias A., Nikas D. et al. Antiphospholipid Syndrome: A Comprehensive Clinical Review. J. Clin. Med. 2025;14(3):733. DOI: 10.3390/jcm14030733

24. Demidova E., Salomashkina V., Pshenichnikova O. et al. Factor XII defi ciency: a clinical and molecular genetic study. Int. J. Hematol. 2023;117(5):678–83. DOI: 10.1007/s12185-023-03535-9

25. Lévesque H., Guillet B., d’Oiron R., Benhamou Y. Hémophilie acquise: quoi de neuf en 2024? Rev. Med. Interne. 2024;45(11):710– 25. DOI: 10.1016/j.revmed.2024.06.005

26. Franchini M., Focosi D. Innovative Therapies for Acquired Hemophilia A. Semin. Thromb. He-most. 2025;51(1):68–72. DOI: 10.1055/s-0044-1779737