Клинические маски Т-клеточной лимфомы

В изучении патогенеза периферических Т-клеточных лимфом, составляющих 10–15% всех неходжкинских лимфом, достигнуты определенные успехи, однако диагностика затруднительна, что обусловлено редкой встречаемостью и клинико-морфологическим разнообразием.

Цель — представить данные о клиническом течении периферической Т-клеточной лимфомы на примере пациента З.

Материал и методы. Проведен анализ литературных источников и представлен случай, демонстрирующий трудности диагностики неходжкинской Т-клеточной лимфомы. Результаты и их обсуждение. Пациент З., 56 лет, поступивший в многопрофильный стационар с диагнозом «Острая токсикодермия. Синдром Стивенса–Джонсона?», в течение 10 лет наблюдался у дерматолога по поводу дерматита. За 1 месяц до госпитализации  отметил высыпания на коже всего тела с образованием  болезненных пузырей, выраженную слабость, повышение температуры тела, затруднение глотания, боли в суставах. Несмотря на проводимое лечение (преднизолон, меропенем, линезолид, флуконазол), состояние ухудшалось с развитием полиорганной недостаточности и летальным исходом. Аутопсия выявила Т-клеточную периферическую неспецифицированную лимфому и обострение хронического дерматоза.

Выводы. Приведенный случай подтверждает агрессивное течение и неблагоприятный прогноз периферической Т-клеточной лимфомы, указывая на неудовлетворительные результаты стандартной терапии. Манифестация заболевания с гипертермией, полиартралгией и изменениями на коже затрудняла диагностику лимфомы, что частично было обусловлено недостаточной осведомленностью и онкологической настороженностью врачей-терапевтов, дерматологов в отношении онкогематологической патологии. Случай демонстрирует целесообразность иммуногистохимического исследования биоптата зоны повреждения, определения объема лимфопролиферативного поражения костного мозга и определения тактики ведения пациентов.

1. Нодальные Т-клеточные лимфомы. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. М. 2018:98–105.

2. Bray F., Ferlay J., Soerjomataram I., Siegel R.L., Torre L.A., Jemal A. Global cancer statistics 2018: GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries. CA Cancer J. Clin. 2018;68;394–424. DOI: 10.3322/caac.21492

3. Злокачественные новообразования в России в 2020 г. (заболеваемость и смертность) /под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, А.О. Шахзадовой. М.: МНИОИ им. П.А. Герцена, 2021:252.

4. Tilly H., Morschhauser F., Sehn L.H., Friedberg J. W., Trněný M, Sharman J.P. et al. Polatuzumab Vedotin in Previously Untreated Diffuse Large B-Cell Lymphoma. N. Engl. J. Med. 2022;386(4):351– 363. DOI: 10.1056/NEJMoa2115304

5. Горенкова Л.Г., Мангасарова Я.К., Ковригина А.М., Кравченко С.К., Клебанова Е.Е., Багова М.О. и др. Как я лечу периферические Т-клеточные лимфомы. Гематология и трансфузиология. 2024;69(1):89–103.DOI: 10.35754/0234-5730-2024-69-1-89-103

6. Ellin F., Landström J., Jerkeman M., Relander T. Real-world data on prognostic factors and treatment in peripheral T-cell lymphomas: a study from the Swedish Lymphoma Registry. Blood. 2014;124(10):1570–7. DOI: 10.1182/blood-2014-04-573089485

7. WHO classifi cation of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Revised 4th ed. Lyon, France: International Agency for Research in Cancer (IARC). Eds. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L., Jaff e E.S., Pileri S.A., Stein H. T.J. 2017: 585.

8. Falini B., Lazzi S., Pileri S. A comparison of the International Consensus and 5th WHO classifi cations of T-cell lymphomas and histiocytic/dendritic cell tumours. Br. J. Haematol. 2023;203(3):369–83. DOI: 10.1111/bjh.18940

9. Fend F., van den Brand M., Groenen P.J., Quintanilla-Martinez L., Bagg A. Diagnostic and prognostic molecular pathology of lymphoid malignancies. Virchows Arch. 2024;484(2):195–214. DOI: 10.1007/s00428-023-03644-0

10. Tangye S.G., Al-Herz W., Bousfi ha A., Chatila T., CunninghamRundles C., Etzioni A. et al. Human inborn errors of immunity: 2019 update on the classifi cation from the international union of immunological societies expert committee. J. Clin. Immunol. 2020;40(1):24–64. DOI: 10.1007/s10875-019-00737-x

11. Sehn L.H., Salles G. Diff use Large B-Cell Lymphoma. N. Engl. J. Med. 2021;384(9):842–858. DOI: 10.1056/NEJMra2027612

12. International Non-Hodgkin’s lymphoma prognostic factors project. A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. N. Engl. J. Med. 1993;329(14):987–994. DOI: 10.1056/NEJM199309303291402