clinmedКлиническая медицинаClinical Medicine (Russian Journal)0023-21492412-1339ООО «Медицинское информационное агентство»10.30629/0023-2149-2023-101-7-8-361-367clinmed-591Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESЛечение пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензиейTreatment of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertensionhttps://orcid.org/0000-0002-2932-3159ВасильцеваО. Я.VasiltsevaO. Ya.

Васильцева Оксана Ярославна  — д-р мед. наук, ведущий научный сотрудник, научно-исследовательский отдел хирургии аорты, коронарных и периферических артерий института патологии кровообращения

630055, Новосибирск

630055, Novosibirsk

https://orcid.org/0000-0002-6186-1328УрановА. Е.UranovA. E.

Уранов Алексей Евгеньевич — аспирант 

630055, Новосибирск

630055, Novosibirsk

uranov_a@meshalkin.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6661-7826ЕдемскийА. Г.EdemskiyA. G.

Едемский Александр Геннадьевич  — канд. мед. наук, врач — сердечно-сосудистый хирург, кардиохирургическое отделение аорты и коронарных артерий

630055, Новосибирск

 

630055, Novosibirsk

https://orcid.org/0000-0002-1119-4870КливерЕ. Н.KliverE. N.

Кливер Елена Николаевна  — д-р мед. наук, врачкардиолог, кардиохирургическое отделение аорты и коронарных артерий 

630055, Новосибирск

630055, Novosibirsk

https://orcid.org/0000-0002-0083-8888ГранкинД. С.GrankinD. S.

Гранкин Денис Сергеевич  — канд. мед. наук, врач по рентгенэндоваскулярным методам диагностики и лечения, отделение рентгенхирургических методов диагностики и лечения

630055, Новосибирск

630055, Novosibirsk

https://orcid.org/0000-0002-2192-4072СиротаД. А.SirotaD. A.

Сирота Дмитрий Андреевич  — канд. мед. наук, зав. научно-исследовательским отделом хирургии аорты, коронарных и периферических артерий института патологии кровообращения

630055, Новосибирск

630055, Novosibirsk

https://orcid.org/0000-0002-6958-6690РомановА. Б.RomanovA. B.

Романов Александр Борисович  — д-р мед. наук, заместитель генерального директора 

630055, Новосибирск

 

630055, Novosibirsk

https://orcid.org/0000-0001-9818-8678ЧернявскийА. М.ChernyavskiyA. M.

Чернявский Александр Михайлович — д-р мед. наук, генеральный директор 

630055, Новосибирск

 

630055, Novosibirsk

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава РоссииРоссияE.N. Meshalkin National Medical Research Center of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation2023220920231017-8361367Copyright © Васильцева О.Я., Уранов А.Е., Едемский А.Г., Кливер Е.Н., Гранкин Д.С., Сирота Д.А., Романов А.Б., Чернявский А.М., 20232023Васильцева О.Я., Уранов А.Е., Едемский А.Г., Кливер Е.Н., Гранкин Д.С., Сирота Д.А., Романов А.Б., Чернявский А.М.Vasiltseva O.Y., Uranov A.E., Edemskiy A.G., Kliver E.N., Grankin D.S., Sirota D.A., Romanov A.B., Chernyavskiy A.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.clinmedjournal.com/jour/article/view/591

Представление о тактике ведения лиц с легочной гипертензией (ЛГ) различной этиологии в настоящее время формируется. В августе 2022 г. Европейским обществом кардиологов приняты новые рекомендации по ведению пациентов с легочной гипертензией. Отдельную когорту среди них представляют пациенты с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ), которых относят к 4-й группе по классификации ВОЗ. Возможности диагностики, методы лечения этой патологии и их доступность за последние два десятилетия значительно расширились. Цель работы: познакомить врачей с современными методами лечения ХТЭЛГ для своевременного направления пациентов на наиболее эффективные виды лечения, доступные в настоящее время в экспертных центрах Российской Федерации. Материал и методы. Стратегия поиска источников заключалась в анализе баз данных Medline (PubMed), Scopus за последние 20 лет по ключевым словам: критерии диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Для поиска дополнительных материалов по теме публикации анализировали списки литературы соответствующих статей и обзоров.

The understanding of the tactics for managing patients with pulmonary hypertension (PH) of various etiologies is currently being developed. In August 2022, the European Society of Cardiology adopted new Guidelines for the management of patients with pulmonary hypertension. A separate cohort among them consists of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), classifi ed as Group 4 according to the WHO classifi cation. The possibilities of diagnosis, treatment methods, and their availability for this pathology have signifi cantly expanded over the past two decades. The aim of this study is to familiarize physicians with modern methods of treating CTEPH in order to timely refer patients to the most eff ective types of treatment currently available in expert centers in the Russian Federation. Materials and methods. The strategy for searching sources involved analyzing Medline (PubMed) and Scopus databases for the past 20 years using keywords such as diagnostic criteria for chronic thromboembolic pulmonary hypertension, treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. To search for additional materials on the topic, the lists of literature in relevant articles and reviews were analyzed.

хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензиялечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензиикритерии диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензииchronic thromboembolic pulmonary hypertensiontreatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertensiondiagnostic criteria for chronic thromboembolic pulmonary hypertensionReferencesSimonneau G., Galiè N., Rubin L.J., Langleben D., Seeger W., Domenighetti G., Gibbs S., Lebrec D., Speich R., Beghetti M., Rich S., Fishman A. Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2004;43(12):5–12. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.02.037Simonneau G., Galiè N., Rubin L.J., Langleben D., Seeger W., Domenighetti G., Gibbs S., Lebrec D., Speich R., Beghetti M., Rich S., Fishman A. Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2004;43(12):5–12. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.02.037Simonneau G., TorbickiA., Dorfmüller P., Kim N. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur. Respir. Rev. 2017; 26:160112. DOI: 10.1183/16000617.0112-2016Simonneau G., TorbickiA., Dorfmüller P., Kim N. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur. Respir. Rev. 2017;26:160112. DOI: 10.1183/16000617.0112-2016Giordano N.J., Jansson P.S., Young M.N., Hagan K.A., Kabrhel C. Epidemiology, pathophysiology, stratification, and natural history of pulmonary embolism. Tech. Vasc. Interv. Radiol. 2017; 20:135–140. DOI: 10.1053/j.tvir.2017.07.002Giordano N.J., Jansson P.S., Young M.N., Hagan K.A., Kabrhel C. Epidemiology, pathophysiology, stratification, and natural history of pulmonary embolism. Tech. Vasc. Interv. Radiol. 2017;20:135–140. DOI: 10.1053/j.tvir.2017.07.002Zhang M., Wang N., Zhai Z., Zhang M., Zhou R., Liu Y., Yang Y. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. J. Thorac. Dis. 2018;10(8):4751–63. DOI: 10.21037/jtd.2018.07.106Zhang M., Wang N., Zhai Z., Zhang M., Zhou R., Liu Y., Yang Y. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. J. Thorac. Dis. 2018;10(8):4751–63. DOI: 10.21037/jtd.2018.07.106Pengo V., Lensing A.W.A., Prins M.H., Marchiori A., Davidson B.L., Tiozzo F., Albanese P., Biasiolo A., Pegoraro C., Iliceto S., Prandoni P. Thromboembolic Pulmonary Hypertension Study Group. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N. Engl. J. Med. 2004;350(22):2257–64. DOI: 10.1056/nejmoa032274Pengo V., Lensing A.W.A., Prins M.H., Marchiori A., Davidson B.L., Tiozzo F., Albanese P., Biasiolo A., Pegoraro C., Iliceto S., Prandoni P. Thromboembolic Pulmonary Hypertension Study Group. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N. Engl. J. Med. 2004;350(22):2257–64. DOI: 10.1056/nejmoa032274Becattini C., Agnelli G., Pesavento R., Silingardi M., Poggio R., Taliani M.R., Ageno W. Incidence of chronic thromboembolic pulmonaryhypertension after a first episode of pulmonary embolism. Chest. 2006;130(1):172–5. DOI: 10.1378/chest.130.1.172Becattini C., Agnelli G., Pesavento R., Silingardi M., Poggio R., Taliani M.R., Ageno W. Incidence of chronic thromboembolic pulmonaryhypertension after a first episode of pulmonary embolism. Chest. 2006;130(1):172–5. DOI: 10.1378/chest.130.1.172Ende-Verhaar Y.M., Cannegieter S.C., Noordegraaf A.V., Delcroix M., Pruszczyk P., Mairuhu A.T.A., Huisman M.V., Klok F.A. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a contemporary view of the published literature. Eur. Respir. J. 2017;49(2):1601792. DOI: 10.1183/13993003.01792-2016Ende-Verhaar Y.M., Cannegieter S.C., Noordegraaf A.V., Delcroix M., Pruszczyk P., Mairuhu A.T.A., Huisman M.V., Klok F.A. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a contemporary view of the published literature. Eur. Respir. J. 2017;49(2):1601792. DOI: 10.1183/13993003.01792-2016Escribano-Subias P., Blanco I., López-Meseguer M., Lopez-Guarch C.J., Roman A., Morales P., Castillo-Palma M.J., Segovia J., Gómez-Sanchez M.A., Barberà J.A. REHAP investigators. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur. Respir. J. 2012;40(3):596–603. DOI: 10.1183/09031936.00101211Escribano-Subias P., Blanco I., López-Meseguer M., Lopez-Guarch C.J., Roman A., Morales P., Castillo-Palma M.J., Segovia J., Gómez-Sanchez M.A., Barberà J.A. REHAP investigators. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur. Respir. J. 2012;40(3):596–603. DOI: 10.1183/09031936.00101211Condliffe R., Kiely D.G., Gibbs J.S.R., Corris P.A., Peacock A.J., Jenkins D.P., Hodgkins D., Goldsmith K., Hughes R.J., Sheares K., Tsui S.S.L., Armstrong I.J., Torpy C., Crackett R., Carlin C.M., Das C., Coghlan J.G., Pepke-Zaba J. Improved outcomes in medically and surgically treated chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008;177(10):1122–7. DOI: 10.1164/rccm.200712-1841OCCondliffe R., Kiely D.G., Gibbs J.S.R., Corris P.A., Peacock A.J., Jenkins D.P., Hodgkins D., Goldsmith K., Hughes R.J., Sheares K., Tsui S.S.L., Armstrong I.J., Torpy C., Crackett R., Carlin C.M., Das C., Coghlan J.G., Pepke-Zaba J. Improved outcomes in medically and surgically treated chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008;177(10):1122–7. DOI: 10.1164/rccm.200712-1841OCВасильцева О.Я., Едемский А.Г., Гранкин Д.С., Кливер Е.Н., Чернявский А.М. Путь от тромбоэмболии легочной артерии к хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: факторы риска. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2021;25(3):11–19. DOI: 10.21688/1681-3472-2021-3-11-19Vasiltseva O.Ya., Edemskiy A.G., Grankin D.S.,Kliver E.N., Chernyavskiy A.M. The way from acute pulmonary embolism to chronic thromboembolic pulmonary hypertension: risk factors. Circulation pathology and cardiac surgery. 2021;25(3):11–19. (In Russian). DOI: 10.21688/1681-3472-2021-3-11-19Pepke-Zaba J., Delcroix M., Lang I., Mayer E., Jansa P., Ambroz D., Treacy C., D’Armini A.M., Morsolini M., Snijder R., Bresser P., Torbicki A., Kristensen B., Lewczuk J., Simkova I., Barbera J.A., de Perrot M., Hoeper M.M., Gaine S., Speich R., Gomez-Sanchez M.A., Kovacs G., Hamid A.M., Jais X., Simonneau G. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH): Results From an International Prospective Registry. Circulation. 2011;124(18):1973–1981. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.015008Pepke-Zaba J., Delcroix M., Lang I., Mayer E., Jansa P., Ambroz D., Treacy C., D’Armini A.M., Morsolini M., Snijder R., Bresser P., Torbicki A., Kristensen B., Lewczuk J., Simkova I., Barbera J.A., de Perrot M., Hoeper M.M., Gaine S., Speich R., Gomez-Sanchez M.A., Kovacs G., Hamid A.M., Jais X., Simonneau G. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH): Results From an International Prospective Registry. Circulation. 2011;124(18):1973–1981. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.015008Wilkens H., Konstantinides S., Lang I.M., Bunck A.C., Gerges M., Gerhardt F., Grgic A., Grohé C., Guth S., Held M., Hinrichs J.B., Hoeper M.M., Klepetko W., Kramm T., Krüger U., Lankeit M., Meyer B.C., Olsson K.M., Schäfers H.-J., Schmidt M., Seyfarth H.-J., Ulrich S., Wiedenroth C.B., Mayer E. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. International Journal of Cardiology. 2018;272,69–78. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.08.079Wilkens H., Konstantinides S., Lang I.M., Bunck A.C., Gerges M., Gerhardt F., Grgic A., Grohé C., Guth S., Held M., Hinrichs J.B., Hoeper M.M., Klepetko W., Kramm T., Krüger U., Lankeit M., Meyer B.C., Olsson K.M., Schäfers H.-J., Schmidt M., Seyfarth H.-J., Ulrich S., Wiedenroth C.B., Mayer E. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. International Journal of Cardiology. 2018;272,69–78. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.08.079Cannon J.E., Su L., Kiely D.G., Page K., Toshner M., Swietlik E., Treacy C., Ponnaberanam A., Condliffe R., Sheares K., Taboada D., Dunning J., Tsui S., Ng C., Gopalan D., Screaton N., Elliot C., Gibbs S., Howard L., Corris P., Lordan J., Johnson M., Peacock A., MacKenzie-Ross R., Schreiber B., Coghlan G., Dimopoulos K., Wort S.J., Gaine S., Moledina S., Jenkins D.P., Pepke-Zaba J. Dynamic risk stratification of patient long-term outcome after pulmonary endarterectomy: results from the United Kingdom National Cohort. Circulation. 2016; 133:1761–71. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019470Cannon J.E., Su L., Kiely D.G., Page K., Toshner M., Swietlik E., Treacy C., Ponnaberanam A., Condliffe R., Sheares K., Taboada D., Dunning J., Tsui S., Ng C., Gopalan D., Screaton N., Elliot C., Gibbs S., Howard L., Corris P., Lordan J., Johnson M., Peacock A., MacKenzie-Ross R., Schreiber B., Coghlan G., Dimopoulos K., Wort S.J., Gaine S., Moledina S., Jenkins D.P., Pepke-Zaba J. Dynamic risk stratification of patient long-term outcome after pulmonary endarterectomy: results from the United Kingdom National Cohort. Circulation. 2016;133:1761–71. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019470Tromeur C., Jaïs X., Mercier O., Couturaud F., Montani D., Savale L., Jevnikar M., Weatherald J., Sitbon O., Parent F., Fabre D., Mussot S., Dartevelle P., Humbert M., Simonneau G., Fadel E. Factors predicting outcome after pulmonary endarterectomy. PLoS One. 2018;13:e0198198. DOI: 10.1371/journal.pone.0198198Tromeur C., Jaïs X., Mercier O., Couturaud F., Montani D., Savale L., Jevnikar M., Weatherald J., Sitbon O., Parent F., Fabre D., Mussot S., Dartevelle P., Humbert M., Simonneau G., Fadel E. Factors predicting outcome after pulmonary endarterectomy. PLoS One. 2018;13:e0198198. DOI: 10.1371/journal.pone.0198198Skoro-Sajer N., Marta G., Gerges C., Hlavin G., Nierlich P., Taghavi S., Sadushi-Kolici R., Klepetko W., Lang I.M. Surgical specimens, haemodynamics and long-term outcomes after pulmonary endarterectomy. Thorax. 2014;69:116-22. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2013-203746Skoro-Sajer N., Marta G., Gerges C., Hlavin G., Nierlich P., Taghavi S., Sadushi-Kolici R., Klepetko W., Lang I.M. Surgical specimens, haemodynamics and long-term outcomes after pulmonary endarterectomy. Thorax. 2014;69:116-22. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2013-203746Delcroix M., Lang I., Pepke-Zaba J., Jansa P., D’Armini A.M., Snijder R., Bresser P., Torbicki A., Mellemkjaer S., Lewczuk J., Simkova I., Barberà J.A., de Perrot M., Hoeper M.M., Gaine S., Speich R., Gomez-Sanchez M.A., Kovacs G., Jaïs X., Ambroz D., Treacy C., Morsolini M., Jenkins D., Lindner J., Dartevelle P., Mayer E., Simonneau G. Long-term outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an International Prospective Registry. Circulation. 2016; 133:859–71. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016522Delcroix M., Lang I., Pepke-Zaba J., Jansa P., D’Armini A.M., Snijder R., Bresser P., Torbicki A., Mellemkjaer S., Lewczuk J., Simkova I., Barberà J.A., de Perrot M., Hoeper M.M., Gaine S., Speich R., Gomez-Sanchez M.A., Kovacs G., Jaïs X., Ambroz D., Treacy C., Morsolini M., Jenkins D., Lindner J., Dartevelle P., Mayer E., Simonneau G. Long-term outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an International Prospective Registry. Circulation. 2016;133:859–71. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016522Kim N.H., Delcroix M., Jais X., Madani M.M., Matsubara H., Mayer E., Ogo T., Tapson V.F., Ghofrani H.A., Jenkins D.P. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2019;53:1801915. DOI: 10.1183/13993003.01915-2018Kim N.H., Delcroix M., Jais X., Madani M.M., Matsubara H., Mayer E., Ogo T., Tapson V.F., Ghofrani H.A., Jenkins D.P. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2019;53:1801915. DOI: 10.1183/13993003.01915-2018Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S .V., Budts W., Chessa M., Diller G .P., Lung B., Kluin J., Lang I.M., Meijboom F., Moons P., Mulder B.J.M., Oechslin E., Roos-Hesselink J.W., Schwerzmann M., Sondergaard L., Zeppenfeld K. ESC Scientific Document Group: 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2020. DOI: 10.1093/eurheartj / ehaa554Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S .V., Budts W., Chessa M., Diller G .P., Lung B., Kluin J., Lang I.M., Meijboom F., Moons P., Mulder B.J.M., Oechslin E., Roos-Hesselink J.W., Schwerzmann M., Sondergaard L., Zeppenfeld K. ESC Scientific Document Group: 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2020. DOI: 10.1093/eurheartj / ehaa554Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M., Badagliacca R., Berger R.M.F., Brida M., Carlsen J., Coats A.J.S., Escribano-Subias P., Ferrari P., Ferreira D.S., Ghofrani H.A., Giannakoulas G., Kiely D.G., Mayer E., Meszaros G., Nagavci B., Olsson KM., Pepke-Zaba J., Quint J.K., Rådegran G., Simonneau G., Sitbon O., Tonia T., Toshner M., Vachiery J.L., Noordegraaf A.V., Delcroix M., Rosenkranz S. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Journal. 2022;43(38):3618–3731, DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M., Badagliacca R., Berger R.M.F., Brida M., Carlsen J., Coats A.J.S., Escribano-Subias P., Ferrari P., Ferreira D.S., Ghofrani H.A., Giannakoulas G., Kiely D.G., Mayer E., Meszaros G., Nagavci B., Olsson KM., Pepke-Zaba J., Quint J.K., Rådegran G., Simonneau G., Sitbon O., Tonia T., Toshner M., Vachiery J.L., Noordegraaf A.V., Delcroix M., Rosenkranz S. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Journal. 2022;43(38):3618–3731, DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Гончарова Н.С., Горбачевский С.В., Данилов Н.М., Еременко А.А., Мартынюк Т.В., Моисеева О.М., Саидова М.А., Сергиенко В.Б., Симакова М.А., Стукалова О.В., Чазова И.Е., Чернявский А.М., Шалаев С.В., Шмальц А.А., Царева Н.А. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):4683. DOI: 10.15829/1560-4071-2021-4683Avdeev S.N., Barbarash O.L., Bautin A.E., Volkov A.V., Veselova T.N., Galyavich A.S., Goncharova N.S., Gorbachevsky S.V., Danilov N.M., Eremenko A.A., Martynyuk T.V., Moiseeva O.M., Saidova M.A., Sergienko V.B., Simakova M.A., Stukalova O.V., Chazova I.E., Chernyavsky A.M., Shalaev S.V., Shmalts A.A., Tsareva N.A. 2020 Clinical practice guidelines for Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2021;26(12):4683. (InRussian). DOI: 10.15829/1560-4071-2021-4683Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Акчурин Р.С., Аншелес А.А., Васильцева О.Я., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Данилов Н.М., Едемский А.Г., Зелвеян П.А., Лазарева И.В., Матчин Ю.Г., Мершин К.В., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Саидова М.А., Сарыбаев А.Ш., Сергиенко В.Б., Стукалова О.В., Филиппов Е.В., Чернявский А.М., Чернявский М.А., Шалаев С.В., Шмальц А.А. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (2020). Евразийский кардиологический журнал. 2021;(1):6–43. DOI: 10.38109/2225-1685-2021-1-6-43Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., Azizov V.A., Akchurin R.S., Ansheles A.A., Vasiltseva O.Y., Veselova T.N., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Danilov N.M., Edemskiy A.G., Zelveyan P.A., Lazareva I.V., Matchin Yu.G., Mershin K.V., Mukarov M.A., Nakonechnikov S.N., Saidova M.A., Sarybaev A.S., Sergienko V.B., Stukalova O.V., Filippov E.V., Chernyavsky A.M., Chernyavsky M.A., Shalaev S.V., Shmalts A.A. Eurasian association of cardiology (EAC) guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (2020). Eurasian heart journal. 2021;(1):6–43. (In Russian). DOI: 10.38109/2225-1685-2021-1-6-43Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Акчурин Р.С., Чернявский А.М., Мершин К.В., Данилов Н.М., Матчин Ю.Г., Драненко Н.Ю., Захарова М.А., Иофин А.И., Косолапова В.И., Калимуллина Г.Х., Лукьянчикова В.Ф., Филиппов Е.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. (I ЧАСТЬ). Терапевтический архив. 2016;88(9):90–101. DOI: 10.17116/terarkh201688990-101Chazova I.E., Martynyuk T.V., Akchurin R.S., Chernyavsky A.M., Mershin K.V., Danilov N.M., Matchin Y.G., Dranenko N.Y., Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. (PART I). Terapevticheskii arkhiv. 2016;88(9):90–101. (In Russian). DOI: 10.17116/terarkh201688990-101Madani M.M., Auger W.R., Pretorius V., Sakakibara N., Kerr K.M., Kim N.H., Fedullo P.F., Jamieson S.W. Pulmonary endarterectomy: recent changes in a single institution’s experience of more than 2,700 patients. Ann. Thorac. Surg. 2012; 94:97–103. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.04.004Madani M.M., Auger W.R., Pretorius V., Sakakibara N., Kerr K.M., Kim N.H., Fedullo P.F., Jamieson S.W. Pulmonary endarterectomy: recent changes in a single institution’s experience of more than 2,700 patients. Ann. Thorac. Surg. 2012;94:97–103. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.04.004Poli D., Grifoni E., Antonucci E., Arcangeli C., Prisco D., Abbate R., Miniati M. Incidence of recurrent venous thromboembolism and of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients after a fi rst episode of pulmonary embolism. J. Thromb. Thrombolysis. 2010;30:294–299. DOI: 10.1007/s11239-010-0452-xPoli D., Grifoni E., Antonucci E., Arcangeli C., Prisco D., Abbate R., Miniati M. Incidence of recurrent venous thromboembolism and of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients after a fi rst episode of pulmonary embolism. J. Thromb. Thrombolysis. 2010;30:294–299. DOI: 10.1007/s11239-010-0452-xЧернявский А.М, Едемский А.Г., Новикова Н.В., Пак Н.Т., Нарциссова Г.П., Завадовский К.В., Гуля М.О., Шаяхметова С.В., Каменская О.В., Гранкин Д.С., Чернявский М.А., Дерягин М.Н., Шмырев В.А., Корнилов И.А., Романов А.Б., Кливер Е.Н., Иванов С.Н. ; под общ. ред. А.М. Чернявского. Хирургическое лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. ФГБУ «НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России. Новосибирск. Изд-во СО РАН. 2019:318. ISBN 978-5-7692-1665-7Chernyavsky A.M., Edemskiy A.G., Novikova N.V., Pak N.T., Nartsissova G.P., Zavadovskii K.V., Gulya M.O., Shayakhmetova S.V., Kamenskaya O.V., Grankin D.S., Chernyavsky M.A., Deryagin M.N., Shmyrev V.A., Kornilov I.A., Romanov A.B., Kliver E.N., Ivanov S.N.; under total ed. A.M. Cherniavsky. Surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. E. Meshalkin National Medical Research Center of the Ministry of Health of the Russian Federation. Novosibirsk: Publishing House SB RAS. 2019:318. (In Russian). ISBN 978-5-7692-1665-7Claessen G., La Gerche A., Wielandts J.Y., Bogaert J., Van Cleemput J., Wuyts W., Claus P., Delcroix M., Heidbuchel H. Exercise pathophysiology and sildenafil effects in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Heart. 2015;101(8):637–44. DOI: 10.1136/heartjnl-2014-306851Claessen G., La Gerche A., Wielandts J.Y., Bogaert J., Van Cleemput J., Wuyts W., Claus P., Delcroix M., Heidbuchel H. Exercise pathophysiology and sildenafil effects in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Heart. 2015;101(8):637–44. DOI: 10.1136/heartjnl-2014-306851Mahmud E., Madani M.M., Kim N.H., Poch D., Ang L., Behnamfar O., Patel M.P., Auger W.R. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: evolving therapeutic approaches for operable and inperable disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2018; 71:2468–2486. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.04.009Mahmud E., Madani M.M ., Kim N.H., Poch D., Ang L., Behnamfar O., Patel M.P., Auger W.R. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: evolving therapeutic approaches for operable and inoperable disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2018;71:2468–2486. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.04.009Feinstein J.A., Goldhaber S.Z., Lock J.E., Ferndandes S.M., Landzberg M.J. Balloon pulmonary angioplasty for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2001;103:10–13. DOI: 10.1161/01.cir.103.1.10Feinstein J.A., Goldhaber S.Z., Lock J.E., Ferndandes S.M., Landzberg M.J. Balloon pulmonary angioplasty for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2001;103:10–13. DOI: 10.1161/01.cir.103.1.10Karyofyllis P., Papadopoulou V., Voudris V., Matsubara H. Balloon pulmonary angioplasty in patients with thromboembolic pulmonary hypertension. Curr. Treat. Options Cardiovasc. Med. 2018;20(2):13. DOI: 10.1007/s11936-018-0604-4.Karyofyllis P., Papadopoulou V., Voudris V., Matsubara H. Balloon pulmonary angioplasty in patients with thromboembolic pulmonary hypertension. Curr. Treat. Options Cardiovasc. Med. 2018;20(2):13. DOI: 10.1007/s11936-018-0604-4.Mizoguchi H., Ogawa A., Munemasa M., Mikouchi H., Ito H., Matsubara H. Refi ned balloon pulmonary angioplasty for inoperable patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ. Cardiovasc. Interv. 2012; 5:748–755. DOI: 10.1161/circinterventions.112.971077Mizoguchi H., Ogawa A., Munemasa M., Mikouchi H., Ito H., Matsubara H. Refi ned balloon pulmonary angioplasty for inoperable patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ. Cardiovasc. Interv. 2012;5:748–755. DOI: 10.1161/circinterventions.112.971077Darocha S., Pietura R., Banaszkiewicz M., Pietrasik A., Kownacki L., Torbicki A., Kurzyna M. Balloon Pulmonary Angioplasty with Stent Implantation as a Treatment of Proximal Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Diagnostics. 2020; 10:363. DOI: 10.3390/diagnostics10060363Darocha S., Pietura R., Banaszkiewicz M., Pietrasik A., Kownacki L., Torbicki A., Kurzyna M. Balloon Pulmonary Angioplasty with Stent Implantation as a Treatment of Proximal Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Diagnostics. 2020;10:363. DOI: 10.3390/diagnostics10060363Chen S.L., Zhang F.F., Xu J., Xie D.J., Zhou L., Nguyen T., Stone G.W. Pulmonary artery denervation to treat pulmonary arterial hypertension: the single-center, prospective, first-in-man PADN-1 study. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62:1092–1100. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.05.075Chen S.L., Zhang F.F., Xu J., Xie D.J., Zhou L., Nguyen T., Stone G.W. Pulmonary artery denervation to treat pulmonary arterial hypertension: the single-center, prospective, first-in-man PADN-1 study. J. Am. Coll. Cardiol. 2013;62:1092–1100. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.05.075Chen S.L., Zhang H., Xie D.J., Zhang J., Zhou L., Rothman A.M.K., Stone G.W. Hemodynamic, functional, and clinical responses to pulmonary artery denervation in patients with pulmonary arterial hypertension of different causes: phase II results from the Pulmonary Artery Denervation-1 study. Circ. Cardiovasc. Interv. 2015;8:e002837. DOI: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.115.002837Chen S.L., Zhang H., Xie D.J., Zhang J., Zhou L., Rothman A.M.K., Stone G.W. Hemodynamic, functional, and clinical responses to pulmonary artery denervation in patients with pulmonary arterial hypertension of different causes: phase II results from the Pulmonary Artery Denervation-1 study. Circ. Cardiovasc. Interv. 2015;8:e002837. DOI: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.115.002837Фещенко Д.А., Руденко Б.А., Шаноян А.С., Драпкина О.М., Концевая А.В., Гаврилова Н.Е., Шукуров Ф.Б., Васильев Д.К. Легочная денервация в лечении легочной гипертензии: этапы развития метода и опыт клинического применения. Российский кардиологический журнал. 2019;(12):162–168. DOI: 10.15829/1560-4071-2019-12-162-168Feshchenko D.A., Rudenko B.A., Shanoyan A.S., Drapkina O.M., Kontsevaya A.V., Gavrilova N.E., Shukurov F.B., Vasil’ev D.K. Pulmonary Artery Denervation for Pulmonary Hypertension: stages of development and clinical experience. Russian Journal of Cardiology. 2019;24(12):162–168. (In Russian). DOI: 10.15829/1560-4071-2019-12-162-168Чернявский А.М., Едемский А.Г., Новикова Н.В., Романов А.Б., Артеменко С.Н., Руденко Б.А., Таркова А.Р. Применение радиочастотной абляции легочной артерии при лечении резидуальной легочной гипертензии после легочной эндартерэктомии. Кардиология. 2018;58(4):15–21. DOI: 10.18087/cardio.2018.4.10105Chernyavskiy A.M., Edemskiy A.G., Novikova N.V., Romanov A.B., Artemenko S.N., Rudenko B.A., Tarkova A.R. Radiofrequency Pulmonary Artery Denervation Ablation for Treatment of Residual Pulmonary Hypertension After Pulmonary Endarterectomy. Kardiologiia. 2018;58(4):15–21. (In Russian). DOI: 10.18087/cardio.2018.4.10105Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Акчурин Р.С., Чернявский А.М., Мершин К.В., Данилов Н.М., Матчин Ю.Г., Драненко Н.Ю., Захарова М.А., Иофин А.И., Косолапова В.И., Калимуллина Г.Х., Лукьянчикова В.Ф., Филиппов Е.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (II часть). Терапевтический архив. 2016;88(10):63–73. DOI: 10.17116/terarkh201688663-73Chazova I.E., Martynyuk T.V., Akchurin R.S., Chernyavsky A.M., Mershin K.V., Danilov N.M., Matchin Y.G., Dranenko N.Y., Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. (PART II). Terapevticheskii arkhiv. 2016;88(10):63–73. (In Russian). DOI: 10.17116/terarkh201688663-73Ghofrani H.A., D’Armini A.M., Grimminger F., Hoeper M.M., Jansa P., Kim N.H., Mayer E., Simonneau G., Wilkins M.R., Fritsch A., Neuser D., Weimann G., Wang C. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2013;369:319–329. DOI: 10.1056/nejmoa1209657Ghofrani H.A., D’Armini A.M., Grimminger F., Hoeper M.M., Jansa P., Kim N.H., Mayer E., Simonneau G., Wilkins M.R., Fritsch A., Neuser D., Weimann G., Wang C. Riociguat for the treatment of hronic thromboembolic pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2013;369:319–329. DOI: 10.1056/nejmoa1209657Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание под ред. А.Г. Чучалина. М. ГЭОТАР-Медиа, 2020:736–757. ISBN 078-5-9704-5323-0. ISBN 078-5-9704-5323-0Pulmonology. National guidelines. Brief edition ed. A.G. Chuchalin. M. GEOTAR-Media, 2020:736–757. (In Russian)]. ISBN 078-5-9704-5323-0Simonneau G.., D’Armini A.M., Ghofrani H.-A.,Grimminger F., Hoeper M.M., Jansa P., Kim N.H., Wang C., Wilkins M., Fritsch A., Davie N., Colorado P., Mayer E. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur. Respir. J. 2014;45(5):1293–1302. DOI: 10.1183/09031936.00087114Simonneau G.., D’Armini A.M., Ghofrani H.-A.,Grimminger F., Hoeper M.M., Jansa P., Kim N.H., Wang C., Wilkins M., Fritsch A., Davie N., Colorado P., Mayer E. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur. Respir. J. 2014;45(5):1293–1302. DOI: 10.1183/09031936.00087114Olschewski H., Simonneau G., Galie N., Higenbottam T., Naeije R., Rubin L.J., Nikkho S., Speich R., Hoeper M.M., Behr J., Winkler J., Sitbon O., Popov W., Ghofrani H.A., Manes A., Kiely D.G., Ewert R., Meyer A., Corris P.A., Delcroix M., Gomez-Sanchez M., Siedentop H., Seeger W. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2002;347(5):322–329. DOI: 10.1056/nejmoa020204Olschewski H., Simonneau G., Galie N., Higenbottam T., Naeije R., Rubin L.J., Nikkho S., Speich R., Hoeper M.M., Behr J., Winkler J., Sitbon O., Popov W., Ghofrani H.A., Manes A., Kiely D.G., Ewert R., Meyer A., Corris P.A., Delcroix M., Gomez-Sanchez M., Siedentop H., Seeger W. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2002;347(5):322–329. DOI: 10.1056/nejmoa020204Kramm T., Eberle B., Guth S., Mayer E. Inhaled iloprost to control residual pulmonary hypertension following pulmonary endarterectomy. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005;28:882–888. DOI: 10.1016/j.ejcts.2005.09.007Kramm T., Eberle B., Guth S., Mayer E. Inhaled iloprost to control residual pulmonary hypertension following pulmonary endarterectomy. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005;28:882–888. DOI: 10.1016/j.ejcts.2005.09.007Jaïs X., D’Armini A.M., Jansa P., Torbicki A., Delcroix M., Ghofrani H.A., Hoeper M.M., Lang I.M., Mayer E., Pepke-Zaba J., Perchenet L., Morganti A., Simonneau G., Rubin L.J. Bosentan Effectsin iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension Study Group. Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2008;52(25):2127–2134. DOI: 10.1016/j.jacc.2008.08.059Jaïs X., D’Armini A.M., Jansa P., Torbicki A., Delcroix M., Ghofrani H.A., Hoeper M.M., Lang I.M., Mayer E., Pepke-Zaba J., Perchenet L., Morganti A., Simonneau G., Rubin L.J. Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension Study Group.Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-ontrolled trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2008;52(25):2127–2134. DOI: 10.1016/j.jacc.2008.08.059Ghofrani H.A., Simonneau G., D’Armini A.M., Fedullo P., Howard L.S., Jais X., Jenkins D.P., Jing Z.C., Madani M.M., Martin N., Mayer E., Papadakis K., Richard D., Kim N.H. MERIT study investigators. Macitentan for the treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (MERIT-1): results from the multicentre, phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled study. Lancet Respir. Med. 2017;5:785–794. DOI: 10.1016/s2213-2600(17)30305-3Ghofrani H.A., Simonneau G., D’Armini A.M., Fedullo P., Howard L.S., Jais X., Jenkins D.P., Jing Z.C., Madani M.M., Martin N., Mayer E., Papadakis K., Richard D., Kim N.H. MERIT study investigators. Macitentan for the treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (MERIT-1): results from the multicentre, phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled study. Lancet Respir. Med. 2017;5:785–794. DOI: 10.1016/s2213-2600(17)30305-3Reichenberger F., Voswinckel R., Enke B., Rutsch M., Fechtali E.E., Schmehl T., Olschewski R., Schermuly R., Weissmann N., Ghofrani H.A., Grimminger F., Mayer E., Seeger W. Long-term treatment with sildenafil in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2007;30:922–927. DOI: 10.1183/09031936.00039007Reichenberger F., Voswinckel R., Enke B., Rutsch M., Fechtali E.E., Schmehl T., Olschewski R., Schermuly R., Weissmann N., Ghofrani H.A., Grimminger F., Mayer E., Seeger W. Long-term treatment with sildenafil in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2007;30:922–927. DOI: 10.1183/09031936.00039007Sitbon O., Channick R., Chin K.M., Frey A., Gaine S., Galiè N.,Ghofrani H.A., Hoeper M.M., Lang I.M., Preiss R., Rubin L.J., Di Scala L., Tapson V., Adzerikho I., Liu J., Moiseeva O., Zeng X., Simonneau G., McLaughlin V.V. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. New England Journal of Medicine. 2015;373(26):2522–2533. DOI: 10.1056/NEJMoa1503184Sitbon O., Channick R., Chin K.M., Frey A., Gaine S., Galiè N.,Ghofrani H.A., Hoeper M.M., Lang I.M., Preiss R., Rubin L.J., Di Scala L., Tapson V., Adzerikho I., Liu J., Moiseeva O., Zeng X., Simonneau G., McLaughlin V.V. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. New England Journal of Medicine. 2015;373(26):2522–2533. DOI: 10.1056/NEJMoa1503184Miyahara S., Schröder T.A., Wilkens H., Karliova I., Langer F., Kunihara T., Schäfers H.-J. Long-term Outcomes After Pulmonary Endarterectomy in 499 Patients Over a 20-Year Period. Ann. Thorac. Surg. 2021;111:1585–92. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2020.06.122Miyahara S., Schröder T.A., Wilkens H., Karliova I., Langer F., Kunihara T., Schäfers H.-J. Long-term Outcomes After Pulmonary Endarterectomy in 499 Patients Over a 20-Year Period. Ann. Thorac.Surg. 2021;111:1585–92. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2020.06.122

The authors declare that there are no conflicts of interest present.