clinmedКлиническая медицинаClinical Medicine (Russian Journal)0023-21492412-1339ООО «Медицинское информационное агентство»10.30629/0023-2149-2023-101-6-315-318clinmed-563Research ArticleВ ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУGUIDELINES FOR PRACTITIONERSАденокарцинома тонкой кишки у больного с синдромом Пейтца-ЕгерсаAdenocarcinoma of the small intestine in a patient with Peutz-Jeghers syndromehttps://orcid.org/0000-0001-7431-4887КортиеваА. Т.KortievaA. T.

Кортиева Алена Таймуразовна— врач-эндоскопист 1-й квалификационной категории, ГБУЗ «ККБ № 2».

350012, Краснодар

Alyona T. Kortieva.

350012, Krasnodar

kat_endo@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7862-8613КрушельницкийВ. С.KrushelnitskiyV. S.

Крушельницкий Владимир Станиславович— кандидат медицинских наук, врач-эндоскопист высшей категории, первый заместитель главного врача, ГБУЗ «ККБ№2».

350012, Краснодар; 350063, Краснодар

Vladimir S. Krushelnitskiy.

350012, Krasnodar; 350063, Krasnodar

ГабриэльС. А.GabrielS. A.

Габриэль Сергей Александрович— доктор медицинских наук, профессор, главный врач ГБУЗ «ККБ № 2».

350012, Краснодар; 350063, Краснодар

Sergey A. Gabriel.

350012, Krasnodar; 350063, Krasnodar

https://orcid.org/0000-0001-5594-5739ДынькоВ. Ю.DynkoV. Yu.

Дынько Виктор Юрьевич— кандидат медицинских наук, врач-эндоскопист высшей категории, заведующий отделением эндоскопии ГБУЗ «ККБ № 2».

350012, Краснодар; 350063, Краснодар

Viktor Yu. Dynko.

350012, Krasnodar; 350063, Krasnodar

https://orcid.org/0000-0001-8788-0749ГучетльА. Я.GuchetlA. Ya.

Гучетль Александр Якубович— кандидат медицинских наук, врач-эндоскопист высшей категории, руководитель центра эндоскопических методов диагностики и лечения, ГБУЗ «ККБ № 2».

350012, Краснодар; 350063, Краснодар

Alexander Ya. Guchetl.

350012, Krasnodar; 350063, Krasnodar

https://orcid.org/0000-0002-7420-0553ДурлештерВ. М.DurleshterV. M.

Дурлештер Владимир Моисеевич— доктор медицинских наук, профессор, заместитель главного врача по хирургии ГБУЗ «ККБ № 2».

350012, Краснодар; 350063, Краснодар

Vladimir M. Durleshter.

350012, Krasnodar; 350063, Krasnodar

https://orcid.org/0000-0001-6420-8562ИгнатенкоВ. В.IgnatenkoV. V.

Игнатенко Василий Васильевич— кандидат медицинских наук, врач — хирург-колопроктолог, ГБУЗ «ККБ № 2».

350012, Краснодар; 350063, Краснодар

Vasily V. Ignatenko.

350012, Krasnodar; 350063, Krasnodar

ГБУЗ «Краевая клиническая больница №2» Минздрава Краснодарского краяРоссияRegional Clinical Hospital No. 2 of the Ministry of Health of the Krasnodar RegionRussian FederationГБУЗ «Краевая клиническая больница №2» Минздрава Краснодарского края; ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияRegional Clinical Hospital No. 2 of the Ministry of Health of the Krasnodar Region; Kuban State Medical University of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation2023200720231016315318Copyright © Кортиева А.Т., Крушельницкий В.С., Габриэль С.А., Дынько В.Ю., Гучетль А.Я., Дурлештер В.М., Игнатенко В.В., 20232023Кортиева А.Т., Крушельницкий В.С., Габриэль С.А., Дынько В.Ю., Гучетль А.Я., Дурлештер В.М., Игнатенко В.В.Kortieva A.T., Krushelnitskiy V.S., Gabriel S.A., Dynko V.Y., Guchetl A.Y., Durleshter V.M., Ignatenko V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.clinmedjournal.com/jour/article/view/563

Синдром Пейтца-Егерса — это генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантому типу и характеризующееся мутацией гена STK11. По данным отечественной литературы, риск наследования данной патологии от родителя ребенку составляет 50%. По данным ВОЗ, в 2018 г. в Российской Федерации выявлено более 74 000 новых случаев опухолей кишечника и 5-10% приходится на случаи рака с наследственными синдромами, при этом 1% случаев составляет синдром Пейтца-Егерса. Частота встречаемости примерно 1/29 000-1/120 000. Представлен опыт диагностики и лечения пациента с синдромом Пейтца-Егерса. Сегодня мы имеем возможность своевременно диагностировать патологические изменения слизистой оболочки тонкой кишки, выполнять малоинвазивное лечение, сокращая сроки реабилитации из-за уменьшения операционной травмы.

Peutz-Jeghers syndrome is a genetic disorder inherited in an autosomal dominant pattern and characterized by a mutation in the STK11 gene. According to domestic literature, the risk of inheriting this pathology from a parent to a child is 50%. According to WHO data, in 2018, more than 74,000 new cases of colorectal tumors were detected in the Russian Federation, with 5–10% of cases being hereditary syndromes, of which 1% is Peutz-Jeghers syndrome. The frequency of occurrence is approximately 1/29,000–1/120,000.  The aim of the work is to share the experience of diagnosing and treating a patient with Peutz-Jeghers syndrome. Today, we have the ability to timely diagnose pathological changes in the mucous membrane of the small intestine, perform minimally invasive treatment, reducing rehabilitation time due to a decrease in surgical trauma.

тонкая кишкабаллонно-ассистированная энтероскопиякровотечениеполипэктомияподвздошная кишкаsmall intestineballoon-assisted enteroscopybleedingpolypectomyileumReferencesZheng Z., Xu R., Yin J., Cai J., Chen G.Y., Zhang J., Zhang Z.T. Malignant tumors associated with Peutz-Jeghers syndrome: Five cases from a single surgical unit. World J. Clin. Cases. 2020;8(2): 264-275. PMID: 32047774. DOI: 10.12998/wjcc.v8.i2.264Zheng Z., Xu R., Yin J., Cai J., Chen G.Y., Zhang J., Zhang Z.T. Malignant tumors associated with Peutz-Jeghers syndrome: Five cases from a single surgical unit. World J. Clin. Cases. 2020;8(2): 264-275. PMID: 32047774. DOI: 10.12998/wjcc.v8.i2.264Лохматов М.М., Будкина Т.Н., Олдаковский В.И., Дьяконова Е.Ю. Синдром Пейтца-Егерса: диагностические и лечебные возможности современной внутрипросветной эндоскопии на примере собственного клинического наблюдения. Педиатрическая фармакология. 2016;13(4):395-398. DOI: 10.15690/pf.v13i4.1614)Lokhmatov M.M., Budkina T.N., Oldakovsky V.I., Dyakonova E.Y. Peitz-Jaegers syndrome: diagnostic and therapeutic possibilities of modern intraluminal endoscopy on the example of their own clinical observation. Pediatric pharmacology. 2016;13(4):395-398. (In Russian). DOI: 10.15690/pf.v13i4.1614)Amos C.I., Keitheri-Cheteri M.B., Sabripour M. et al. Genotype-phenotype correlations in Peutz-Jeghers'syndrome. J. Med. Genet. 2004;41:327-360Amos C.I., Keitheri-Cheteri M.B., Sabripour M. et al. Genotype-phenotype correlations in Peutz-Jeghers'syndrome. J. Med. Genet. 2004;41:327-360Basak F., Kinaci E., AksoyS. et al. Multiple intestinal intussusceptions in Peutz-Jeghers'syndrome: a case report. Acta Chir. Belg. 2010;110(1):93-94.Basak F., Kinaci E., AksoyS. et al. Multiple intestinal intussusceptions in Peutz-Jeghers'syndrome: a case report. Acta Chir. Belg. 2010;110(1):93-94.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.