clinmedКлиническая медицинаClinical Medicine (Russian Journal)0023-21492412-1339ООО «Медицинское информационное агентство»10.30629/0023-2149-2020-98-3-185-196clinmed-31Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESДиагностика и лечение поражения легких при системной склеродермииDiagnosis and treatment lung damage in systemic sclerodermahttps://orcid.org/0000-0003-3138-3625БиличенкоТ. Н.BilichenkoT. N.

Биличенко Татьяна Николаевна — д-р мед. наук, профессор, врач терапевт и пульмонолог

115682, Москва

SPIN: 4671-0084

Tatyana N. Bilichenko — MD, PhD, internal medicine and pulmonology

115082, Moscow

SPIN: 4671-0084

tbilichenko@yandex.ruФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства»РоссияResearch Institute of Pulmonology of Federal Medical Biological AgencyRussian Federation202015072020983185196Copyright © Биличенко Т.Н., 20202020Биличенко Т.Н.Bilichenko T.N.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.clinmedjournal.com/jour/article/view/31

Системная склеродермия (ССД) (прогрессирующий системный склероз — M34.0 в соответствии с МКБ-10) — аутоиммунное заболевание с характерными спастическими сосудистыми реакциями по типу синдрома Рейно и облитерирующим эндартериитом с ишемическими нарушениями, при котором развиваются специфические расстройства, сопровождающиеся активацией образования фиброза и избыточным отложением коллагена в тканях. Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых фиброзных изменений кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), нарушению функции органов, потере трудоспособности пациентов с общим плохим прогнозом болезни. Благодаря современной терапии тяжелое поражение почек встречается при ССД реже, а изменения в легких в клинической картине выходят на первый план. Ранняя диагностика ССД и дифференцированный подход к лечению заболевания может значительно изменить течение и улучшить прогноз у этих пациентов.

The progressing system sclerosis (PSS), M34.0 according to IСД-10 — an autoimmune disease with characteristic spastic vascular reactions as Reynaud’s syndrome and obliterating endarteritis with ischemic violations at which the specific frustration which are followed by activation of a fibrosis and excess adjournment of collagen in fabrics develop. The progressing current of PSS leads to development of irreversible fibrous changes of skin, the musculoskeletal device, internals (lungs, heart, a digestive tract, kidneys), to malfunction of bodies, an disability of patients with the general bad forecast of a disease. Thanks to modern therapy severe damage of kidneys, meets at PSS more rare and changes in lungs in a clinical picture come to the forefront. Early diagnostics of PSS and the differentiated approach to treatment of a disease can change the course and prognosis of the disease considerably.

прогрессирующий системный склероздиагностика поражения внутренних органовсовременные лекарственные средстваprogressing system sclerosisdiagnosis of the damages of internalsmodern medicinesReferencesInterstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society AU Wells,1 N Hirani, 2 on behalf of the British Thoracic Society Interstitial Lung Disease Guideline Group, a subgroup of the British Thoracic Society Standards of Care Committee, in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax. 2008;63(V):1–58. doi: 10.1136/thx.2008.101691.Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society AU Wells, 1 N Hirani, 2 on behalf of the British Thoracic Society Interstitial Lung Disease Guideline Group, a subgroup of the British Thoracic Society Standards of Care Committee, in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax. 2008;63(V):1–58. doi: 10.1136/thx.2008.101691.Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России» (Аssociation of rheumatologists of Russia). Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза). 2013.All-Russian public organization «Association of rheumatologists of Russia» (Association of rheumatologists of Russia). Clinical recommendations diagnosis and treatment of systemic scleroderma (progressive systemic sclerosis). 2013:1–25. (in Russian)Чотчаева Ф.Р., Зыкова А.С., Новиков П.И., Моисеев С.В. Диагностика и лечение системной склеродермии. Клиническая фармакология и терапия. 2018;27(1):1–8.Chotchaev F.R., Zykova A.S., Novikov P.I., Moiseev S.V. Diagnosis and treatment of systemic sclerosis. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2018;27(1):1–8. (in Russian)Barnes J., Mayes M.D. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Curr. Opin. Rheumatol. 2012;24(2):165–70.Barnes J., Mayes M.D. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Curr. Opin. Rheumatol. 2012;24(2):165–70.Hudson M., Thombs B., Baron M. et al. Time to diagnosis in systemic sclerosis: is sex a factor? Arthritis Rheum. 2009;61(2):274–8.Hudson M., Thombs B., Baron M. et al. Time to diagnosis in systemic sclerosis: is sex a factor? Arthritis Rheum. 2009;61(2):274–8.Ranque B., Mouthon L. Geoepidemiology of systemic sclerosis. Autoimmun. Rev. 2010;9(5):311–8.Ranque B., Mouthon L. Geoepidemiology of systemic sclerosis. Autoimmun. Rev. 2010;9(5):311–8.Tyndall A.J., Bannert B., Vonk M. et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann. Rheum. Dis. 2010;69(10):1809–15.Tyndall A.J., Bannert B., Vonk M. et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann. Rheum. Dis. 2010;69(10):1809–15.Mora G.F. Systemic sclerosis: environmental factors. J. Rheumatol. 2009;36(11):2383–96.Mora G.F. Systemic sclerosis: environmental factors. J. Rheumatol. 2009; 36 (11): 2383–2396.Agarwal S.K., Reveille J.D. The genetics of scleroderma (systemic sclerosis). Curr. Opin. Rheumatol. 2010;22(2):133–8.Agarwal S.K., Reveille J.D. The genetics of scleroderma (systemic sclerosis). Curr. Opin. Rheumatol. 2010;22(2):133–8.Ананьева Л.П. Новые классификационные критерии системной склеродермии (лекция). Научно-практическая ревматология. 2013;51(5):539–44.Ananyeva L.P. New classification criteria for systemic scleroderma (lecture). Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2013;51(5):539– 44. (in Russian)Al-Dhaher F.F., Pope J.E.,Ouimet J.M. Determinants of morbidity and mortality of systemic sclerosis in Canada. Semin. Arthritis Rheum. 2010;39(4):269–77.Al-Dhaher F.F., Pope J.E., Ouimet J.M. Determinants of morbidity and mortality of systemic sclerosis in Canada. Semin. Arthritis Rheum. 2010;39(4):269–77.Sulli A., Ruaro B., Alessandri E. et al. Correlations between nailfold microangiopathy severity, finger dermal thickness and fingertip blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann. Rheum. Dis. 2014;73(1):247–51.Sulli A., Ruaro B., Alessandri E. et al. Correlations between nailfold microangiopathy severity, finger dermal thickness and fingertip blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann. Rheum. Dis. 2014;73(1):247–51.Akesson A., Hesselstrand R., Scheja A. et al. Longitudinal de velopment of skin involvement and reliability of high frequency ultrasound in systemic sclerosis. Ann. Rheum. Dis. 2004;63(7):791–6.Akesson A., Hesselstrand R., Scheja A. et al. Longitudinal development of skin involvement and reliability of high frequency ultrasound in systemic sclerosis. Ann. Rheum. Dis. 2004;63(7):791–6.Clements P., Lachenbruch P., Siebold J. et al. Inter and intraobserver variability of total skin thickness score (modified Rodnan TSS) in systemic sclerosis. J. Rheumatol. 1995;22 (7):1281–5.Clements P., Lachenbruch P., Siebold J. et al. Inter and intraobserver variability of total skin thickness score (modified Rodnan TSS) in systemic sclerosis. J. Rheumatol. 1995;22(7):1281–5.Hesselstrand R., Scheja A., Wildt M. et al. High-frequency ultrasound of skin involvement in systemic sclerosis reflects oedema, extension and severity in earlydisease. Rheumatology (Oxford). 2008;47(1):84–7.Hesselstrand R., Scheja A., Wildt M. et al. High-frequency ultrasound of skin involvement in systemic sclerosis reflects oedema, extension and severity in earlydisease. Rheumatology (Oxford). 2008;47(1):84–7.Мазуров В.И., Беляева И.Б., Зоткин Е.Г. Диффузные болезни соединительной ткани. Руководство для врачей. Изд-во: «Специальное издательство медицинских книг». 2011. ISBN: 978-5- 91894-005-1.Mazurov V.I., Belyaeva I.B., Zotkin E.G. Diffuse diseases of connective tissue. A guide for doctors. Publisher: «Special Publishing House Of Medical Books». 2011. ISBN: 978-5-91894-005-1. (in Russian)Гусева Н.Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2002;4:5–15.Guseva N.G. Systemic scleroderma: clinic, diagnosis, treatment. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. 2002;4:5–15. (in Russian)Илькович М.М., Кокосов А.Н. Интерстициальные заболевания легких. СПб.: Нормедиздат, 2005: 231–42.Ilkovich M.M., Kokosov A.N. Interstitial lung diseases. SPb: Normalizat, 2005:231–42. (in Russian)Тюрин И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости. ЭЛБИ-СПб, 2003: 324–30.Tyurin I.E. Computed tomography of the chest cavity. ELBI-SPb. 2003:324–30. (in Russian)Теплова Л.В., Ананьева Л.П., Лесняк В.Л., Старовойтова М.Н. Системная склеродермия с интерстициальным поражением легких: сравнительная клиническая характеристика с больными без поражения легких. Научно-практическая ревматология. 2010;3:23–5.Teplova L.V., Anan’eva L.P., Lesnyak V.L., Starovoitova M.N. Systemic sclerosis with interstitial lung involvement: clinical characteristics of patients without lung disease. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2010;3:23–25. (in Russian)Невская Т.А., Гусева Н.Г., Раденска-Лоповок С.Г., Сперанский А.И. Т-клеточные иммунные нарушения при ранней системной склеродермии. Научно-практическая ревматология. 2006;4:35–42.Nevskaya T.A., Guseva N.G, Radens’k-Lopovok S.G., Speransky A.I. T-cell immune disorders in early systemic scleroderma. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2006; 4: 35–42. (in Russian)Насонов Е.Л. Национальное руководство по ревматологии / под ред. Е.Л. Насонова. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010.Nasonov E.L. The National manual of rheumatology. Ed. by E.L. Nasonov. M.: GEOTAR-Media, 2010:320.Гусева Н.Г., Аникина Н.В., Щербаков А.Б. Применение капотена при системной склеродермии. Тер. арх. 1992;5:100–2.Guseva N.G., Anikina N. In. Shcherbakov A.B. Application capoten in systemic sclerosis. Terapevticheskij arhiv. 1992;5:100–2. (in Russian)Penn H., Howie A.J., Kingdon E.J. et al. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM. 2007;100(8):485–94.Penn H., Howie A.J., Kingdon E.J. et al. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM. 2007; 100(8):485–94.Teixeira L., Mouthon L., Mahr A. et al. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retrospective study of 50 patients. Ann. Rheum. Dis. 2008;67(1):110–6.Teixeira L., Mouthon L., Mahr A. et al. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retrospective study of 50 patients. Ann. Rheum. Dis. 2008;67(1):110–6.Панасюк А. Ф. Патогенетическое значение нарушений метаболизма фибробластов при системной склеродермии : автореф. дис. ... д-ра биол. наук. М., 1989.Panasyuk A.F. Pathogenetic significance of violations of the metabolism of fibroblasts in systemic sclerosis. Abstract. dis. ... doctor of biology. M., 1989: 30. (in Russian)LeRoy E.C., Black C., Fleischmayer R. et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J. Rheumatol. 1988;15:202–5.LeRoy E.C., Black C., Fleischmayer R. et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J. Rheumatol. 1988;15:202–5.Herrick A.L. The pathogenesis, diagnosis and treatment of Raynaud phenomenon. Nat. Rev. Rheumatol. 2012;8(8):469–79.Herrick A.L. The pathogenesis, diagnosis and treatment of Raynaud phenomenon. Nat. Rev. Rheumatol. 2012;8(8):469–79.Клинические рекомендации. Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия) МКБ 10: М34.0. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые два года) ID: КР254 URL: Профессиональные ассоциации: Ассоциация ревматологов России.Clinical recommendations. Progressive systemic sclerosis (systemic scleroderma) ICD 10: M34.0 approval Year (frequency of review): 2016 (review every 2 years) ID: КР254 URL: Professional associations: Association of rheumatologists.Desbois A.C., Cacoub P., Systemic sclerosis: An update in 2016. Autoimmun. Rev. 2016. doi: dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2016.01.007.Desbois A.C., Cacoub P., Systemic sclerosis: An update in 2016, Autoimmun. Rev. 2016. doi: dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2016.01.007.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.